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病史 男，42岁，腹部占位。 CT 平扫 横断位 增强 动脉期 增强 静脉期 冠状位 重建 矢状位 重建 诊断结果：肠系膜囊肿 肠系膜囊肿 概念 · 肠系膜囊肿泛指肠系膜上一切来源的囊性包块。 · 病理定义为发生于肠系膜，囊壁由纤维组织组成，内覆上皮细胞的囊肿，以浆液性与乳糜性囊肿多见。 病因 · 肠系膜囊肿病因不明，其形成的学说有：肠系膜淋巴系统先天发育畸形，残留淋巴组织增值，聚积一定液体形成囊状外观；也有学者认为其病因是原发性淋巴管发育畸形，输出端不通畅或梗阻，导致近端扩张。炎症或出血使其迅速增大，进一步加重输出管梗阻。 · 囊性淋巴管瘤又名水囊瘤，是淋巴管瘤的一种特殊类型，在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合而成的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化，或发育成与静脉平等的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连接，淋巴系统残留体内而产生囊状淋巴管瘤。 分类 · 真性囊肿：其内衬覆上皮细胞，属先天性。又分为浆液性、乳糜性、表皮样囊肿。 · 假性囊肿：其内无上皮细胞衬覆，多由外伤性、感染性及肿瘤性病变所致，如，慢性血肿、腹部脓肿、囊性畸胎瘤； · 故有学者将肠系膜囊肿称为囊性淋巴管瘤是不合理的，囊性淋巴管瘤属肠系膜真性囊肿的范畴。
根据囊液性质不同分为: ①浆液性囊肿: 呈圆形或椭圆形, 表面光滑 , 囊壁薄, 内含类似血浆的浆液 ; ②乳糜囊肿( chymous cyst) : 内含乳白色液体 ,这些囊肿大部分起源于淋巴管并被覆内皮细胞; 当囊肿体积较大并且呈多房性和( 或) 囊壁上有平滑肌组织时, 更愿称其为囊性淋巴管瘤 ; ③良性囊肿( 或多囊性) 间皮瘤: 其囊肿内衬间皮细胞 ; ④被覆其它成分囊肿: 指肠系膜囊肿壁被覆其它成分, 包括肠重复囊肿,其囊壁被覆肠粘膜并有一层平滑肌组织 ,它与肠壁的平滑肌及血供系统在解剖上有联系。 部位 · 肠系膜囊肿主要发生在空、回肠系膜间和肠袢的系膜缘，少数可发生盲肠、乙状结肠和横结肠的肠系膜，主要发生在小肠系膜。 临床表现 · 本病可发生于任何年龄段 ,常见于儿童和青年，女性多见，其发病率为住院患者的1／25万一1／10万。 · 其临床表现主要取决于囊肿的大小、 所在部位和对周围脏器的机械压迫。 · 囊肿体积较小时 ,可无任何临床症状及体征 ,通常偶然被发现 ,多数表现为慢性腹痛 , 有些病例仅表现为腹部包块 ,腹围增大 , 当囊肿发生破裂、 扭转、 感染、 出血及压迫肠管等情况 ,则可表现为急腹症。其它伴随表现如:纳差、 恶心、 呕吐等消化道症状。 CT表现 · 腹腔内囊性肿块呈类圆形、椭圆形，直径大小不一，或占据整个腹腔，囊肿边界清晰、锐利，囊壁薄且均匀，无壁结节，囊肿内呈均匀水样密度影，可为单房或多房。 · 发生在网膜和系膜上的浆液性或黏液性囊肿，其形态可随胃肠道的蠕动而改变，贴附并顺着网膜和系膜爬行生长，呈蔓藤飘浮状。 · 生长在胃、脾、肾间隙和胃、肝等组织间隙内，则其外形和境界受周围邻近组织结构的限制而不同，且有一定的张力感。 · 感染时，囊腔内含蛋白及细胞成分而使囊内密度升高，囊壁也因炎性渗出，间质充血、水肿而增厚，病灶周围可见片状、云絮状渗出，并与周围组织粘连，增强后囊壁强化。
· 伴出血时，囊内密度因含未凝血及蛋白成分而使密度进一步升高。CT增强后囊肿及其内血肿未见强化，囊壁呈厚壁强化； · 肠系膜囊肿合并感染时，囊壁可钙化； · 部分肠系膜囊肿内可见分隔，增强后轻度强化，有学者认为此种分隔可能为皱褶的囊壁而非真正的分隔； CT定位 由于肠系膜走行于腹腔内无明显边界，所以CT诊断肠系膜囊肿的关键在于定位。 ①囊肿位于腹腔内，边界光整呈游离状，小肠受压、推移，肠管壁无增厚，与肠腔不相通； ②囊肿与肠系膜血管关系密切，囊肿边缘见增强血管影，且偏于一侧，这表明囊肿包绕系膜血管并沿系膜血管生长，说明病变来源于肠系膜。 ③囊肿巨大时可推移腹膜后结构，使周围组织、器官后移，但肿块不进入后腹膜腔。 鉴别诊断 单房肠系膜囊肿应与以下疾病相鉴别： ①胰腺假性囊肿: 多有急、 慢性胰腺炎或手术、 外伤史 ,壁厚度均匀,可伴囊壁钙化,无附壁结节 、 无分隔, 增强后壁无或轻度强化 ; ②囊性畸胎瘤: 特征性表现为边界清楚的混杂密度囊性肿块 ,内含脂肪、 软组织密度成分和钙化,有时块内可见脂 -液平面 ; ③脾 、肾囊肿: 主要与位于脾、肾浅部的巨大囊肿相鉴别 , 其可产生相应压迫症状 ,主要压迫胃、肾或输尿管 、肠管等, 与发生脏器关系密切 ;、 ④卵巢囊肿: 主要位于子宫周围附件区 ,边缘光滑,壁薄, 无分隔。 多房肠系膜囊肿应与以下疾病相鉴别： ①胰腺囊性肿瘤: 分浆液性囊性肿瘤和粘液性囊性肿瘤, 本病多见于 40～ 60 岁女性,胰体尾部多见 。前者包膜光滑 ,中心纤维疤痕和分隔使其呈多房蜂窝样 ,后者多为大单囊或几个大囊组成, 囊壁厚薄不均, 囊内有线状菲薄分隔, 有时可见壁结节 。两者囊壁或纤维分隔可有壳状或不规则钙化 ,内容物密度与水相近。增强后前者蜂窝状结构更清晰 ,后者囊壁、分隔、壁结节强化。 ②卵巢囊腺瘤或癌: 女性盆腔或盆腹腔内较大的单侧或双侧性肿块, 呈囊性或囊实性表现 ,其壁和分隔较薄或厚而不规则并有明显的实体部分,增强厚壁及分隔强化 。
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