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女，63岁。1个月前无明显诱因下出现上腹部胀痛不适，进食后胀痛明显。无呕血、黑粪，无其他不适。B超示中上腹囊性占位性病变。 CT平扫（图略）示右侧腹腔（胆囊窝至盆腔）巨大囊样肿块，呈多囊状，形态不规则，边界尚清楚，最大者大小约24cm×11cm，密度均匀，未见明显囊壁。增强后（图A〜F）病灶未见强化，腹膜后未见明显肿大淋巴结。 根据影像学表现，定性为良性病变，理由为：包块境界清楚，密度均匀，接近于水样密度，周围组织器官为受压推移改变，未见向周围侵犯生长，提示为慢性生长的过程；增强后病变未见强化，亦无软组织密度成分。与之相似的病变有如下几种。 1.淋巴管瘤典型者呈囊状。单囊者较少见，圆形或类圆形。多囊者呈梭形、类圆形、扁平形、不规则形，大小不等，边缘清晰锐利，沿疏松的组织间隙生长，常随组织结构间隙而塑形，壁薄，增强后很少强化。本例影像表现与之相符，应考虑淋巴管瘤的诊断。 2.肠系膜嚢肿（非淋巴管起源）与肠系膜走行有一定的关系。CT平扫呈水样密度，边界清楚，可见薄壁。增强前后CT值无变化，多为单房，极少分隔。本例囊性包块较大，且不规则多囊状，部位偏前，与肠系膜关系并不密切。与典型的肠系膜囊肿CT表现差异较大。 3.卵巢嚢性肿瘤与卵巢关系密切。盆腔内肠管空虚，小肠多受推上移。囊内分隔增厚，可见实性软组织成分，囊壁及囊内软组织成分强化。本例囊性包块最大中心层面位于腹腔，无实性部分，增强后没有强化，不符合卵巢囊性肿瘤的诊断。 4.嚢性畸胎瘤呈混合低密度，囊壁厚薄不均，内壁欠光滑，常有钙化，增强后囊内可不强化，囊壁轻度强化。 5.胆总管嚢肿位于胆总管区域，多为单发，体积可较大，一般张力较高呈球形，增强后囊壁可强化。本例囊性包块形态不规则，张力不高，不符合胆总管囊肿的影像表现。 影像诊断：腹腔巨大囊性肿块，考虑淋巴管瘤。 手术所见：腹腔多个囊性分隔状肿块，大小不均，部分呈腊肠管状，最大者大小约20cm×15cm，其内充满囊液，包块向后延伸至后腹膜，分别与胆囊、十二指肠降部水平部、横结肠关系密切。囊肿内引流出乳糜样液体。 病理诊断：腹腔淋巴管瘤。 淋巴管瘤是一种慢性发展的良性病变。目前起因尚有争论，大多数学者认为淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致。前者为首要原因，故淋巴管瘤主要发生于儿童。原始淋巴囊未能向中央静脉引流，正常淋巴结构异常错构、分支淋巴引流梗阻，未能与正常引流通道建立联系，而隔离的淋巴管和淋巴囊异常扩张致淋巴管瘤样增大，形成囊性肿块。继发性淋巴管损伤被认为是可能导致淋巴管瘤发生的第二位主要原因。 组织学上将淋巴管瘤分为毛细管型、海绵状型、囊性淋巴管瘤等三型。①毛细管型：由细小淋巴管构成，多发生于皮肤及黏膜处，与血管瘤难以鉴别，且两者极易混合生长，病理称之为淋巴血管瘤。②海绵状型：由较大的淋巴管构成，多见于四肢、腋部、胸壁等。③囊性淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙构成，伴有胶原和平滑肌。此型亦称为淋巴水瘤，较多见。呈单发或多发，以颈部、纵隔和后腹膜等区域多见。有学者认为上述这些类型其实是同一种病变不同时相的表现，常混有血管瘤。如果淋巴管瘤发生在结构疏松的间隙则囊性淋巴管瘤更常见，如发生在结构紧密的组织则毛细管型、海绵状型常见。根据本例 的平扫及增强表现应该归类为囊性淋巴管瘤。发生于腹腔的淋巴管瘤主要需要与腹盆腔内的各种囊性 病变鉴别，包括与卵巢囊腺瘤、囊性畸胎瘤、胰腺假性囊肿、脐尿管囊肿、腹部慢性血肿及脓肿、肠系膜囊肿等。 值得注意的是，虽然淋巴管瘤有一定的影像学特征（水样均匀密度，囊壁菲薄，无强化，“爬行性生长”及“液-液”平面等特点），但当发生囊内出血或感染等复杂情况时，会增加鉴别诊断的难度。此外，当淋巴管瘤发生于肠系膜区域时，也难与非淋巴管起源的肠系膜囊肿鉴别。CT往往容易误诊，这时进一步结合MRI及超声检查，对明确诊断有帮助。 |
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