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霹雳性头痛 霹雳性头痛，是指突然发作的剧烈头痛。虽然最初该头痛是指未破裂颅内动脉瘤相关的疼痛，但目前已发现了很多种病因。 定义 霹雳性头痛，是一种突发的剧烈头痛，其爆发性和不可预测性让人想到了一声惊雷。头痛强度在发作后1分钟内达到高峰。 将霹雳性头痛与其他头痛区分开的关键特征，是其进展迅速，而不是剧烈程度。 临床表现 患者可能表现为孤立性霹雳性头痛，或伴有其他反映基础病因的症状和体征，例如：脑膜刺激征、发热、耳鸣、直立性头痛、神志改变、癫痫发作、运动或感觉障碍、颅神经麻痹。 霹雳性头痛是一种需要立即评估的医疗急症。 常见原因 霹雳性头痛有多种原因，最常见的是蛛血，和可逆性脑血管收缩综合征。 ①蛛血 动脉瘤性蛛血的主要症状是突发剧烈头痛。 大约一半的蛛血患者表现出霹雳性头痛。 无论有无这些特征，均应评估所有霹雳性头痛患者是否存在蛛血及其他基础病因。 蛛血的初始评估必须包括脑部CT平扫。当临床上怀疑蛛血但头部CT检查结果正常时，需行腰椎穿刺。 ②可逆性脑血管收缩综合征 这是一组以脑动脉可逆性节段性变窄为特征的疾病。 本综合征的临床表现通常很突出，在数日内反复突发剧烈霹雳性头痛，类似于动脉瘤性蛛血；但在本综合征患者中，霹雳性头痛往往在1～4周内反复发作，头痛持续时间一般较短(即持续数小时，发作间有缓解期)。 可逆性脑血管收缩综合征患者的头痛通常由多种因素诱发，如性行为、热或冷暴露、各种治疗性药物、消遣性药物以及产褥期。 若患者有以下表现，临床上应怀疑有可逆性脑血管收缩综合征： ●反复发作的霹雳性头痛；或 ●单次霹雳性头痛，尤其是合并神经影像学检查示边缘带梗死或血管源性水肿；或 ●没有出现霹雳性头痛，但血管造影异常、神经影像学检查显示没有脑部病灶；而没有脑部病灶基本上排除了原发性中枢神经系统血管炎。 尽管可逆性脑血管收缩综合征患者存在广泛的脑血管收缩，但30%～70%的患者入院时的脑部扫描结果正常。 症状出现后的最初几日可能未见脑血管造影异常；病变呈动态改变且向近端进展，导致Willis动脉环及其分支呈“香肠串样”外观。 本综合征无需特异性治疗，这些异常在几周内开始自发消退。支持治疗旨在管理血压、剧烈头痛和其他并发症(如，癫痫发作)。 95%的患者临床结局良好，极少数患者因进行性脑卒中或脑水肿而发生严重的不可逆性功能缺损或死亡。RCVS罕见复发。 ③可逆性脑血管收缩综合征例述 一位41岁的妇女，在怀孕30周时因先兆子痫，接受了剖宫产手术。 分娩后两天，突然出现视力完全丧失，接着是左腿无力。 脑部MRI显示双侧枕叶皮质急性脑梗死（A）。 MRA显示大脑前循环和后循环的广泛血管收缩（B，箭头）。 病人在12小时后开始恢复视力，随后几天几乎完全恢复。 4周后重复MRA显示血管口径正常，符合可逆性脑血管收缩的诊断（C）。 索引 霹雳性头痛：thunderclap headache, TCH 可逆性脑血管收缩综合征：reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS 可逆性后部脑病综合征：posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) 自发性颅内低压：spontaneous intracranial hypotension, SIH |
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