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肝门静脉积气（hepatic portal venous gas，HPVG）是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象，是一种少见的影像学征象。 肝门静脉积气通常情况下不是单独存在的，通常是伴随消化道疾病而出现的一种征象。常常合并肠缺血坏死等表现，早期报道死亡率高达 75% [3]，被叫做「死神之征」。肠梗阻性疾病、肠系膜血管性疾病、闭合性腹外伤、肝移植术后，甚至肠道内镜检查后均可见出现。 发病机制一般认为有两种途径： 1、为各种原因造成的肠坏死和肠道及腹腔内产气菌的感染波及肠道粘膜或小静脉，静脉内产气菌的直接感染造成门静脉内积气。 2、另一途径为各种原因的肠梗阻或外伤造成肠管内压力增加，肠黏膜水肿、坏死、粘膜屏障破坏使得肠腔内气体渗入肠壁，沿着肠壁小静脉，进入肠系膜血管回流至门静脉。 笔者所在医院去年曾遇到此类患者，当时面对这一例较为少见病例，患者高龄合并肾功能衰竭。下面进行详细诊治过程分享，望各位同道指正。 基本情况 患者男，70 岁。 主诉：腹痛、腹胀伴呕吐 40 分钟。 现病史：患者于 40 分钟前于我院肾病科透析治疗中途突发腹痛，伴有呕吐，呕吐物为胃内容物，全腹部 CT 示腹部肠管广泛积气，肠腔扩张，结肠内容物较多，考虑肠梗阻；肠壁间围广泛气泡影集肝内门静脉系统广泛积气、腹膜后积气、不除外肠坏死、脏器穿孔。 肾病科医师医师行相关检查后以「腹痛待查、慢性肾衰、尿毒症」收治。入院时患者诉腹痛，腹胀，阵发性加剧，以中下腹为重，时有呕吐，为胃内容物。发病后未进食，未排气排便，排尿正常。 既往史：糖尿病病史多年（具体年限不详，口服降糖药物），2 年前诊断为尿毒症，每星期透析 2 ～ 3 次；否认高血压、心脏病等病史。 体格及辅助检查 体格检查：：T 36.8 ℃，P 76 次/分，R 18 次/分，BP95 / 50 mmHg 急性痛苦面容。腹稍膨隆，腹壁无静脉怒张，未见肠型及蠕动波。腹肌软，肝脾肋下未及，全腹压痛，反跳痛，墨菲氏征阴性，未扪及明显包块，未叩出移动性浊音，双肾区无叩痛，未闻及明显气过水音，未闻及血管杂音。 辅助检查：血糖 15.88 mmol/L, 中性粒细胞百分比 71.5 %, 淋巴细胞绝对值 1.10 10^9/L, 红细胞 (RBC) 3.56 10^12/L, 血红蛋白 (HGB) 94 g/L, 活化部分凝血活酶时间 (APTT) >200.00 S, 凝血酶时间 (TT) >100.00 S, D-二聚体 (D-D) 1.53 ug/ml。 全腹 盆腔 CT 增强： 1. 肝内门静脉分支、脾静脉、肠系膜上下静脉分支内广泛大量积气。 2. 小肠、结肠广泛积气；部分肠管壁变薄，部分小肠壁间积气可能；部分小肠管腔扩张并见气液平面，考虑不全性肠梗阻。 3. 门静脉、肠系膜上下静脉、肠系膜上动脉及其分支内未见明显栓塞及血栓。 4. 腹主动脉粥样硬化并穿透性溃疡；肠系膜上动脉、腹腔干及双侧肾动脉开口处管腔轻-中度狭窄。  在腹部增强 CT 检查后，看到极为罕见肝内影像学表现，经过同放射科反复沟通，及查阅相关文献资料，初步考虑肝门静脉积气征。 CT 可明显看到肝内门静脉分支、脾静脉及肠系膜上下静脉分支内广泛大量积气。患者高龄，手术治疗及保守治疗效果均差，均无法改善积气情况，随时可能死亡，是保守治疗？还是转院治疗？ 科主任还是十分有魄力，告知患者家属相关风险后，果断剖腹探查。 诊断及治疗 诊断：1. 门静脉积气 2. 肠系膜上下静脉积气 3. 肠穿孔 4. 肠坏死 5. 小肠积气 6. 结肠积气 7. 腹主动脉粥样硬化病穿透性溃疡 8. 肠穿孔 9. 肠梗阻 10. 尿毒症 11. 慢性肾衰竭  小肠大范围呈缺血坏死表现 手术探查可见全小肠肠壁、结肠肠壁、肝门静脉及各分支、脾静脉、肠系膜内均可见小气泡流动，积气，全小肠呈缺血坏死。遂行全小肠切除，空肠仅留 10 cm 做造瘘。  该患者术后转入 ICU 继续抢救治疗，生命体征平稳后再次转回普外科。但由于切除小肠范围大，术后出现短肠综合症，在全肠外营养支持下（每周还透析两次），生存 15 个月（一直住院），最后因多脏器功能衰竭，抢救无效死亡。 病例总结 肝门静脉积气作为临床罕见病例，国内外文献报道均不多见，1955 年 Wolfe 和 Evans[1] 首次报道了患有坏死性小肠炎婴儿中出现肝门静脉积气的表现。而成人的首例是于 1960 年由年 Susman 等人 [2] 报道。 但临床工作，特别是普外科，总是会遇到一些疑难、罕见的病例及病人。在目前错综复杂的医患条件下，面对一些疑难杂症病人，是积极去做一个疑难手术，还是推诿去上级医院？ 曾有学者报道２例采用保守治疗获得成功［4］，但不主张 HPVG 首选保守治疗，而应根据原发病及病情进展程度决定是 否手术［5］，保守治疗时亦应严密观察病情变化，当无效或病情恶化，出现腹膜炎体征，怀疑肠坏死、肠穿孔或腹腔脓肿形成时，应立即手术。 患有长期慢性病的高龄患者往往主诉不清，急腹症症状与腹部体征不相符，且常伴多器官功能不全，免疫功能和耐受能力降低，因此应高度重视，及时诊治 ［6］。 |
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