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【病例】 女，30岁，鼻塞、鼻干并嗅觉减退3年余。 图1 【影像所见】 图1A冠状面CT骨窗显示双侧鼻腔和鼻窦弥漫软组织影，双侧中鼻甲和右侧下鼻甲破坏消失，鼻中隔局限性骨质破坏（箭头），双侧上颌窦内壁骨质破坏，其余窦壁骨质增生硬化。 图1B、C分别为冠状面T2WI和T1WI，显示双侧鼻腔、筛窦及上颌窦内软组织影，T1WI呈等信号，T2WI信号混杂，以低信号影为主。 【病理诊断】 鼻硬结病。 【临床与病理特点】 1.鼻硬结病（Rhinoscleroma）为少见的慢性进行性肉芽肿性病变，由克雷伯鼻硬结杆菌引起，组织学活检发现克雷伯鼻硬结杆菌确诊。 2.发病年龄多在20～40岁，男性更常见。 3.病程较长，可持续数年，病理上分3期：Ⅰ期为卡他性鼻炎期，表现为黏膜增厚；Ⅱ期为肉芽肿期；Ⅲ期为瘢痕期，鼻甲、鼻中隔甚至上颌窦内壁明显破坏、消失，鼻腔扩大，其余诸窦壁骨质多增生硬化及窦腔狭窄，外鼻常出现变形，鼻周软组织增厚，造成各种畸形。 4.鼻硬结病可侵及眼眶、颅内等邻近结构时出现相应症状如复视、视力下降、头痛 等。 【影像检查方法选择】 1.冠状位CT骨窗显示鼻中隔等骨质破坏最佳。 2.增强后T1WI可显示颅底或邻近结构的软组织病变。 【诊断要点】 1.原发部位为鼻腔，通常两侧对称，易累及邻近鼻窦。 2.早期表现为非特异性黏膜增厚，肉芽肿期表现为软组织肿块。 3.瘢痕期表现为鼻中隔及中鼻甲、下鼻甲和（或）窦壁常变形、萎缩或破坏，残存骨质常明显增生硬化，外鼻常变形，鼻周软组织增厚；软组织影CT表现为等密度或略高密度，T1WI呈等信号，T2WI呈低信号。 4.病变可累及眼眶、泪囊、翼腭窝、鼻咽部甚至颅内表现为这些部位的软组织影。 5.增强后中等至明显强化。 【鉴别诊断】 1.萎缩性鼻炎①典型症状为鼻干、鼻臭，多无鼻出血；②CT表现为鼻甲萎缩，下鼻甲最常见，不伴有软组织影，一般不侵犯鼻窦。 2.韦格纳肉芽肿①鼻中隔和鼻甲破坏、消失，鼻腔形成一个空腔；②鼻背塌陷，血清胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）升高为特异性表现。 3.淋巴瘤①多发生于鼻腔前部或下鼻甲，鼻背、鼻翼及面颊部常受累；②一般无骨质破坏。 4.鼻窦恶性肿瘤①不规则肿块，明显的占位效应；②病变区骨质破坏，无增生硬化。 5.侵袭性真菌性鼻窦炎①多见于糖尿病、白血病及肿瘤化疗等免疫抑制患者；②点片状高密度影；③特征性MR表现为T1WI呈高信号、T2WI呈低信号的片状影。 【评述】 CT表现为鼻中隔及中鼻甲、下鼻甲和（或）窦壁变形、萎缩或破坏、残存骨质常明显增生 硬化、外鼻常变形提示鼻硬结病，组织学活检发现克雷伯鼻硬结杆菌才能确诊。 |
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