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一、治疗原则 总的原则就是，如果能根治性手术切除，就要毫不犹豫的选择手术，手术的关键是不能破裂，完整的切除，是目前降低复发转移的最重要原则。 至于是选择开腹手术还是腹腔镜微创手术，只要有把握肿瘤不破裂，完整切除的原则就可以。内镜下切除，由于肿瘤起源于固有肌层，生长方式多样，与周围组织界限不清楚，内镜下不容易根治性切除，并且并发症发生率高（出血、穿孔），故不常规推荐。好大夫工作室其他好大夫在线小编 1、手术治疗原则： 手术目标是尽量争取完整切除（Ｒ0切除）。如果初次手术不能完整切除，预计再次手术难度低且风险可以控制，不会造成主要功能脏器损伤的患者，可以考虑二次手术。在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂和术中播散。GIST 很少发生淋巴结转移，除非有明确的淋巴结转移迹象，一般情况下不必行常规清扫，但是有明显肿大淋巴结，术中一并切除。 2、手术适应症： 胃间质瘤： 直径小于或等于2cm为小间质瘤，直径小于或等于1cm为微小间质瘤。这部分小间质瘤大多是偶然发现的，并且大部分都是呈良性或惰性经过，但是也有极少数病例显示侵袭性行为，容易扩散转移。一般来说，胃的小间质瘤或微小间质瘤可以定期观察，不需要手术治疗。但是如果超声胃镜下表现不好的：边界不规则、溃疡、强回声及异质性，应考虑手术切除。如无不良因素，可定期复查超声胃镜，时间间隔6-12月。 对于大于2cm的胃间质瘤，建议积极手术切除。至于手术方式的选择，可根据肿瘤大小和部位选择，如果肿瘤位于胃体大弯或前壁，即使肿瘤直径达5cm，也可以考虑腹腔镜手术。但是如果位置不好并且肿瘤大于3cm，比如位于贲门、胃小弯或胃底，手术操作困难，一般需要开腹手术。 其它部位的间质瘤（食管、小肠、直肠）： 恶性度一般较高，一经发现均应考虑手术切除。 对于初诊发现肿瘤较大侵犯重要血管或脏器不能根治手术切除或者有远处转移的患者，一般不考虑手术切除，需要通过各种途径取到病理，明确性质，并做基因检查，给予药物治疗。通过治疗后，如果有手术机会，则考虑积极手术切除。 急诊手术适应证: 当间质瘤引起肠梗阻、消化道穿孔、消化道大出血后者肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时，须行急诊手术，术中给予切除或其它止血等处理，急诊手术的原则就是抢救生命、减轻症状为主，能够切除是最好。 二、药物治疗：分为术前治疗或术后辅助治疗 (一) 术前治疗 1、术前治疗的意义：减小肿瘤体积，降低临床分期，缩小手术范围，避免不必要的联合脏器切除，降低手术风险，同时增加根治性切除机会;对于特殊部位的肿瘤，可以保护重要脏器的结构和功能)对于瘤体巨大，术中破裂出血风险较大的患者，可以减少医源性播散的可能性。 2、术前治疗的适应证： (1)术前估计难以达到R0切除; (2)肿瘤体积巨大(大于10 cm)，术中易出血、破裂，可能造成医源性播散; (3)特殊部位的肿瘤(如胃食管结合部、十二指肠、低位直肠等)，手术易损害重要脏器的功能; (4)肿瘤 虽可以切除，但估计手术风险较大，术后复发率、死亡率较高; (5)估计需要进行多脏器联合切除手术； (6)复发转移患者，切除困难者，也可先行药物治疗，待肿瘤缩小后实施减瘤术。 3、术前治疗时间、治疗剂量及手术时机选择： 对于术前治疗时间，一般认为，给予伊马替尼术前治疗6-12个月左右施行手术比较适宜。过度延长术前治疗时间可能会导致继发性耐药。 治疗剂量及手术时机：先行基因检查，根据检查结果确定伊马替尼的初始剂量，治疗过程中每2-3个月复查，有手术机会的，应停药行手术切除；如果肿瘤进展，没有手术机会，则考虑按照复发、转移患者进行二线治疗。 术前停药时间及术后治疗时间：建议术前停药1-2周左右，待患者的基本情况达到要求，即可考虑进行手术。术后，原则上只要患者胃肠道功能恢复且能耐 受药物治疗，应尽快进行药物治疗。 (二)术后辅助治疗 辅助治疗适应证： 主要依据危险度分级和基因分型来决定。危险度分级是辅助治疗最主要的依据，目前推荐有中、高危复发风险患者作为辅助治疗的适合人群。特殊的基因突变类型间质瘤对伊马替尼原发耐药，辅助治疗不获益。比如PDGFRA外显子18 D842V突变间质瘤对伊马替尼原发耐药，不推荐辅助治疗。另外，c-kit外显子9突变、野生型间质瘤能否从辅助治疗中获益，现在学术界还有争议，需要进一步临床研究来证实。 辅助治疗剂量和时限： 辅助治疗剂量：目前推荐不论何种基因突变类型，伊马替尼同一为400 mg/d。 治疗时限:根据间质瘤部位和危险度不同而有区别，对于中危患者，胃间质瘤，辅助治疗1年，对于非胃来源的间质瘤，辅助治疗3年; 高危患者，辅助治疗时间至少为3年。如果发生了肿瘤破裂，可考虑延长辅助治疗时间。 |
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