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【病例】 男，17岁，发现右耳肿物6年。 图 1 【影像所见】 图1A ~ C分别为颞骨不同层面的CT横断面显示右侧颞骨鳞部、乳突及岩部骨质膨胀，密度不均，磨玻璃样密度与囊样低密度混合存在，颞骨鱗部可见片状高密度影（箭头），病变与周围正常结构分界不清，右侧鼓室变形、变窄；病变达右侧蝶鱗缝，但未累及蝶骨大翼。 图1D～F分别为同一患者颞骨不同层面的冠状面显示右侧颞骨膨胀、变形，右侧颞下颌关节变形；右侧颞骨鼓部受累及，外耳道变形、明显变窄；鼓室变形、变窄。 【影像诊断】 右侧颞骨骨纤维异常增殖症。 【临床与病理特点】 1. 颞骨骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）多见于30岁以下的年轻人，有3种表现:单骨性、多骨性和McCune-Albright综合征。 2.McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性 FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。 3.FD由纤维结缔组织及病变内骨小梁组成，纤维组织基质由黏液纤维组织和血管组成；临床症状表现为颞骨肿胀、外耳道狭窄和听力下降，如只累及中外耳可表现为传导性耳聋。 4.如只累及骨迷路或内耳道可表现为感音性耳聋，如中外内耳都受累可表现为混合性耳聋。 5.不主张使用外科手术治疗或放射治疗。 【影像检查方法选择】 HRCT为首选检查方法，软组织算法重建的CT帮助鉴别扁平性脑膜瘤与FD。 【诊断要点】 1.可累及全身任何骨质，颅骨、颅底骨和面骨受累占单骨性骨纤维异常增殖症（FD）的 25%，占多骨性FD的50% ；单骨型FD占所有病例的75%，其中25%的病例见于颅面骨；多骨型FD占所有病例的25%，其中50%的病例见于颅面骨。 2.CT表现为骨质增厚伴周围硬化性改变（外壳）。变形性骨炎样型FD表现为磨玻璃样改变，硬化型FD密度与皮质骨密度相似，囊型FD边缘为高密度，中央呈低密度。 3.在T1WI和T2WI上表现为低信号的膨胀性肿块，活动期在T2WI上有斑片状高信号， 增强后不均匀强化。 【鉴别诊断】 1.Paget病①磨玻璃样变形性骨炎样型FD与Paget病相似；②累及颞骨和颅盖骨而非 颅面骨，CT显示“棉花絮样”表现及年龄较大提示Paget病。 2.骨化性纤维瘤囊型FD与骨化性纤维瘤类似，后者具有典型的骨质边缘增厚和中心 呈低密度表现。 3.扁平性脑膜瘤硬化型FD与扁平性脑膜瘤相似，脑膜瘤的骨周围有扁平状软组织肿 块影，FD无软组织影。 【评述】 年轻人CT表现为磨玻璃样改变提示本病。如果首先行MRI检查，很可能把本病误诊为 肿瘤，CT对鉴别诊断非常重要。 |
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