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【张家港精益求精专栏】​“软弱迟钝”的肺MALT淋巴瘤

 韬傑 2021-04-01

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2年前:

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群内讨论

胸外科-马春平:

左下基底段支气管外压改变,左锁骨上、颈部淋巴结肿大,肺癌待排,弥漫大B淋巴瘤可以,较长病程,沿中央血管支气管逐渐向外周延伸,收缩不明显,支气管受累不明显或轻度扩张。

影像科-胡翼江:

与纵隔关系密切,考虑MT,以纵隔型肺癌可能,淋巴瘤往往都能看到明确的边界。

影像科-李玉洁:

考虑MT,腺癌,淋巴瘤待排。

呼吸内科-钱文霞:

1.肺癌:不排除2:淋巴瘤。COP及肺隔离症一般无淋巴结增大。宜增强后支气管镜,穿刺。

呼吸内科-陈丽秀:

1、感染或肺脓肿可能性不大;2、支气管无占位,肺癌依据不足。

影像科-贾迪:

支气管血管束生长,部分支气管狭窄、部分扭曲扩张,左肺门淋巴结肿大,比前片大,考虑MT 1、肺癌 2、淋巴瘤(MALT?)

影像科-沈丽萍:

考虑肿瘤,病变内支气管通畅,没什么破坏力,鳞、腺癌排除,考虑低度恶性,如MALT;

胸外科-徐辉:

考虑左肺感染性病灶

影像科-王姣:

左肺门淋巴结肿大伴左下肺炎症,肺癌待排

影像科-杨伟:

中央型肺癌不符,左下肺周围型肺癌伴感染不排除。

呼吸内科-高锋:

单纯的肺部感染依据不足,肺癌待排

影像科-黄植:

继发支扩(结核、ABPA一般近端小支气管更多、鳞癌、粘膜相关淋巴瘤-有淋巴结肿大排除),结核或真菌感染。

南边老师解析:

肺门区占位,跨叶段,实变密实,围绕左下叶支气管、血管周围;支气管通畅、稍扩张,提示间质为主,大气道壁未见明显破坏;GGO边界清楚,与纵隔关系密切。进展慢(两年)。左下叶支气管后移、病灶有占位效应,提示淋巴道增生性病变,首先考虑淋巴瘤;鉴别:特异性感染。

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结果

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PET/CT:1、胃淋巴瘤切除术后改变;左肺大片实变影,以下叶为主,FDG代谢增高;左侧锁骨上区、左侧内乳区、左侧心隔角、纵隔、左侧肺门及腹膜后多发大小不等的小淋巴结,FDG代谢增高;考虑淋巴瘤术后复发,左肺、左侧斜角肌及多组淋巴结浸润;2、余两肺微小实性结节,FDG代谢未见增高,暂倾良性,建议CT随访;右肺钙化灶;两肺纤维灶;3、肝囊肿;左侧肾上腺增生;前列腺钙化灶;4、两侧上颌窦粘膜下囊肿;5、两侧基底节区及放射冠腔隙性脑梗塞灶,老年脑改变;6、L5椎体两侧椎弓根峡部崩裂,L5椎体轻度向前移位;脊柱退行性变。

(颈部淋巴结活检)小B淋巴细胞性恶性淋巴瘤,倾向边缘区淋巴瘤。免疫组化结果:CKpan(-),CD20(+),CD79α(+),CD3(少数+),CD5(少数+),BcL-2(+),Bcl-6(-),MUM1(部分+),CD10(-),CD21(-),Cyclin D1(-),CD30(-),C-myc(-),Ki67(+,约15%)。

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后话:

  粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissuem,以下简称MALT),属B细胞性非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤为一组原因不明的累及全身淋巴网状系统的以淋巴组织过度增生为特征的恶性免疫细胞性肿瘤,病理上分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL);肺内淋巴瘤是指淋巴瘤的肺内浸润,总共有4种:原发性肺淋巴瘤(PPL)、继发性肺淋巴瘤(SPL)、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤及移植后淋巴增值性疾病。

    原发性肺淋巴瘤(PPL)是指肺实质或支气管的淋巴组织异常增生,侵犯的主要对象就是肺间质和支气管粘膜下组织,无纵隔、肺门及其他部位的淋巴瘤,在发病时或者确诊后3个月内没有肺外病变的证据,是结外肺淋巴瘤的一种罕见类型,而PPL最常见的就是结外边缘区黏膜相关淋巴瘤组织(MALT)淋巴瘤,其次是弥漫大B细胞淋巴瘤。

    MALT淋巴瘤是起源于支气管相关淋巴组织低度恶性小B细胞淋巴瘤,是NHL的一种亚型,最常见于胃肠道,其次为肺。男性发病率高于女性,为低度恶性肿瘤,该病进展缓慢,临床症状无特异性,偶有咳嗽、咳痰等症状,预后较好。目前多认为与慢性感染、吸烟或自身免疫性疾病有关。

   肺MALT多为原发,当然,本例不排除继发于胃MALT(暂无法同源鉴定)。坏死罕见。肺门及纵隔内淋巴结肿大少见。

鉴别:

    1.肺隐球菌感染:单发或多发结节,周围磨玻璃(晕状),“毛刺”软,邻近支气管通畅,无树芽征。

     2.肺腺癌:主要指肺炎型腺癌(大比例为粘液性腺癌),实变区支气管扭曲、中断、粘液栓,可有坏死。

     3.肺结核:低热、盗汗,肺上部位置好发,注意钙化、薄壁空洞、树芽征、卫星灶。

推荐 Take home points:

1. 左肺下叶大片实变;

2.软:病灶软,沿支气管血管束间隙生长、与纵隔关系密切;

3.弱、无:破坏力弱,病变区支气管扩张、无中断;

4. 能:边缘膨隆,可有占位效应;

5. 进展慢。

病例提供:张家港市第一人民医院 朱敏锋

编辑:黄植、严正平

审核:徐 晓、南边

参考文献:

1. Isaacson PG,Spencer J. Malignat lymphoma of mucosa-associated lymohoid tissue [J].Histopathology,1987,11(5):445-462.

2. Thoeblemont C,Bastion Y,Berger F,et al.Mucosa-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lymphoma behavior:analysis of 108 patients [J]. J Clin Oncol,1997,15(4):1624-1630.

3. Wislez M,Cadranel J,Antoine M,et al.Lymphoma of pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue: CT scan findings and pathological correlations [J].Eur Respiratory J,1999,14(2):423-429.

4. 雷强,李新春,万齐,等,肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT、PET/CT表现及预后随访;中国临床医学影像杂志,2018,29(9):620-639.

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