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儿科主治医师考试知识点速记十八

 山河教育网 2021-04-01

儿科主治医师考试知识点速记一

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儿科主治医师考试知识点速记十七

免疫缺陷性疾病

新生儿各种细胞吞噬功能

减低。

原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是

反复或慢性感染。

哪种疾病不属于自身免疫性疾病

亚急性细菌性心内膜炎。

静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是

选择性IgA缺陷病。

关于x-连锁联合免疫缺陷病哪种说法正确

外周血T细胞数量减少,B细胞数量正常。

慢性肉芽肿病是

中性粒细胞功能缺陷。

哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗

静脉注射丙种球蛋白。

成熟B细胞的表面标记是

CD19。

★X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种

T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷。

★Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是

WASP。

★X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是

暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征。

★X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为

XLP(LYP)基因。

★X-连锁高IgM血症的诊断依据是

T细胞CD40L表达缺陷。

与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是

患儿T细胞数目相对较低。

四唑氮蓝试验(NBT)反映

中性粒细胞吞噬和杀菌功能。

个体发育最快的免疫球蛋白是

IgM。

★X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是

5日左右出现。

吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

18%。

最常见的免疫缺陷病是

普通变异性免疫缺陷病。

目前最常用和最有效的免疫重建方法是

骨髓移植。

★可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是

X-连锁联合免疫缺陷病。

★发病机制和临床表现均与X-链锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

Jak-3缺陷。

★补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的

2%。

★骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是

严重联合免疫缺陷病。

★脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是

白细胞黏附分子缺陷I型。

★原发性中性粒细胞缺陷病最易发生

金黄色葡萄球菌感染。

★全部免疫活性细胞均来源于

骨髓多能干细胞。

★免疫球蛋白-抗体缺陷为主者,占整个原发性免疫缺陷病的

80%。

★选择性IgA缺乏症,主要表现为

反复呼吸道感染。

★原发性免疫缺陷病的总发病率为

1:10000。

★人类免疫缺陷病毒的特点,哪项是错误的

不能经胎盘传播。

★选择性IgA缺陷哪项是错误的

可给予输血治疗。

★基因治疗

可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病。

★原发性免疫缺陷病治疗错误的是

丙种球蛋白制剂仅适用于治疗lgG缺乏病。

★胸腺何时开始萎缩其X线影何时消失

青春期开始萎缩,3-4岁时X线影消失。

★哪项与特异性细胞免疫无关

巨噬细胞。

★胎儿胸腺移植

可治疗细胞免疫缺陷。

★骨髓移植

可治疗严重联合免疫缺陷病。

★小儿体液免疫特点中,哪项是错误的

免疫球蛋白是巨噬细胞产物。

★发病率最高的原发性免疫缺陷病是

抗体缺陷病。

★丙种球蛋白制剂

可治疗选择性IgG亚类缺陷,Ig水平近于正常的抗体缺陷。

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