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【病例】 男，43岁，双眼视力下降伴双侧鼻腔渐进性鼻塞数月。 图1  【影像所见】 图1A矢状面T1WI显示斜坡、蝶窦及鞍上区肿瘤，信号不均匀，部分呈等信号，部分呈低信号，肿瘤向后上方生长较著，部分肿块突入后组筛窦内（箭头），视交叉受压上抬。 图1B矢状面增强后T1WI显示肿瘤不均匀强化，可见散在未强化区。 【病理诊断】 脊索瘤。 【临床与病理特点】 1.35%的脊索瘤（chordoma）发生于颅底，50%发生于骶尾骨，15%发生于椎体，颅底脊索瘤为起源于原始脊索颅侧端残余的罕见的恶性骨肿瘤。 2.大体病理表现为透明的灰色肿块（黏液样基质）。空泡细胞为镜下的特征性表现，可见 大的细胞内有空泡和（或）黏液与糖原。 3.主要症状为逐渐发生的眼肌麻痹和视力障碍，如果累及鼻窦或鼻咽部，可引起鼻塞或咽部不适等症状。 【影像检查方法选择】 1.MRI矢状面显示肿瘤源于斜坡，较具特征，为首选检查方法；冠状面和横断面可显示肿瘤侵犯周围结构的情况。 2.CT可显示骨质破坏和破坏的骨质碎片，薄层螺旋CT重建的矢状面显示斜坡骨质破坏及范围较好。 【诊断要点】 1.以斜坡中线为中心的破坏性肿块，最常发生于蝶-枕骨软骨联合处。 2.CT表现为斜坡骨质破坏伴肿块，约50%肿瘤内可见高密度灶，高密度灶是肿瘤基质内 的破坏的斜坡骨质碎片；增强后不均匀强化。 3.MRI表现为T1WI信号多样，大部分呈等信号或低信号，信号不均匀，有时可见肿瘤内出血或黏液形成的局灶性高信号区；T2WI呈高信号，信号不均匀，破坏的骨质碎片呈低信号；矢状面显示较大的肿瘤可导致脑桥前部呈“指压状”压迹；增强后不均匀强化。 4.肿瘤生长增大后，向下可侵犯至鼻咽部，向上可侵犯至海绵窦和蝶鞍，向外可侵犯至颈静脉孔和岩尖，向后可侵犯至基底动脉和脑干以及向前至蝶骨底、蝶窦和筛窦；根据侵犯部位不一样，邻近结构受累的情况不一样，最常受累的是位于Dorello管的第Ⅳ对脑神经以及位于海绵窦的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经。 【鉴别诊断】 1.垂体巨腺瘤 不能见到垂体，蝶鞍扩大。 2.软骨肉瘤 ①中心位于斜坡外侧缘的岩枕裂；②可见钙化，典型的呈环形钙化。 3.颅咽管瘤 ①位于鞍上区，斜坡一般不受累；②囊性肿块和壁结节或壁结节钙化。 4.转移瘤 常为多发，有明确的原发肿瘤。 【评述】 影像学表现为源于斜坡的肿块伴骨质破坏，在排除邻近恶性肿瘤侵犯斜坡或斜坡远处转移瘤后可诊断本病。 |
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