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 图 1 MR 矢状面 T1WI 示病变位于蝶窦内，未突破蝶鞍，呈等、低信号，其内示少许短 T1 高信号；图 2 增强 MRI 矢状面示病变呈明显不均匀强化，鞍内充满脑脊液信号，垂体柄明显强化；图 3 增强 MRI 冠状面示海绵窦受侵犯，颈内动脉虹吸部受包绕；图 4 镜下见弥漫分布的瘤细胞及坏死细胞，瘤细胞问质呈嗜酸性，其间可见血管 (HE×200) 患者 女，39 岁。头痛、左眼睑下垂 2 d，于 2012 年 11 月 17 13 入院。头痛时伴恶心、呕吐、鼻塞、视物模糊；生长激素 (GH)9．9μg／L。神经系统检查：神志清楚，对答切题，双侧瞳孔不等大，左侧直径约 5 mm，有侧直径约 3 mm，对光反射灵敏，左眼脸下垂，双侧眼球各方向运动自如，无眼震，双侧额纹鼻唇沟等称，伸舌居中，四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射存在，未见明显感觉障碍，指鼻试验及跟膝胫试验正常，昂伯征阴性，病理征阴性，双侧克布征阳性。 CT 检查：CT 平扫蝶窦密度增高，CT 值约为 35 HU，窦腔扩大，部分蝶窦壁骨质菲薄。CT 诊断：蝶窦黏液囊肿或肿瘤。MR 检查：平扫可见蝶窦内病变 T1WI 呈等、低信号，其内示少许短 T1 信号 (图 1)，T2WI 呈等、高混杂信号，蝶窦壁、蝶鞍、斜坡部分骨质破坏。 团注 Gd-DTPA 增强扫描，蝶窦内病灶呈明显不均匀强化，边界较清楚，病变范围约 3．3 cm×3．1 cm×2．3 cm；轴面可见病变侵及左眶尖部、眼总腱环；矢状面示蝶鞍及斜坡破坏部分亦呈不均匀强化 (图 2)，但病变未突破鞍底；冠状面可见海绵窦受侵犯 (图 3)，双侧颈内动脉海绵窦段受包绕，蝶鞍形态存在，鞍内充满脑脊液信号，垂体柄明显均匀强化，未见明显偏移。 MRI 诊断：蝶窦区肿瘤性病变，脊索瘤可能。手术所见：术中见肿瘤组织呈稀软黄白色，伴有较多暗黑色液体 (陈旧性出血)，肿瘤组织与周围结构关系密切，蝶窦壁、蝶底、斜坡骨质呈不同程度的破坏，左眶尖部亦有侵袭，手术无法全部切除肿瘤。病理诊断(图 4)：(蝶窦) 侵袭性垂体瘤，生长激素型。 讨论 异位垂体腺瘤是发生在蝶鞍内以外的垂体瘤，临床上极为少见，好发部位为蝶窦、鞍上、鼻腔等处。本例患者为蝶窦异位侵袭性垂体瘤，临床主要表现为头痛、神经压迫症状，生长激素水平增高。影像特征主要有：(1) 肿瘤主体部分位于蝶窦内，未突破蝶鞍，形态不规则；(2)CT 平扫肿瘤呈稍低密度软组织影，局部骨质破坏；(3)T1WI 及 T2WI 均呈混杂信号，出血、坏死囊变为其信号特征；(4) 增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，肿瘤侵犯海绵窦。 发生在蝶窦的异位侵袭性垂体瘤主要需与蝶窦癌、颅底脊索瘤、侵袭性脑膜瘤等鉴别。蝶窦癌发病率极低 (占全身恶性肿瘤的 0．1％以下)，且增强后肿瘤中度或明显均匀强化。颅底脊索瘤 CT 平扫主要表现为斜坡区不均匀混杂密度肿块影，均可见不同程度骨质破坏，并可有钙化；MRI T1WI 呈不均匀低、等、高混杂信号，T2WI 呈不均匀高信号；增强扫描，病变呈轻 - 中度强化，强化多不均匀，以 "蜂窝样"、"颗粒样" 强化为主。 侵袭性脑膜瘤 T1WI 及 T2WI 呈等信号，增强后明显强化，并且可见脑膜尾征，肿瘤临近骨质以增生、硬化居多，边界常较清晰，CT 可予以鉴别。蝶窦异位侵袭性垂体瘤发病率低，影像诊断较困难，确诊依靠术中观察及病理检查。
编辑： qianqian |
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