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瘤样脱髓鞘病变（TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大，直径常≥２ cm，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。 绝大多数患者TDLs脑内受累，以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。病灶可为单发或多发，病变双侧受累较为常见，极少数可同时累及脊髓。累及额叶最为多见，其次为颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见。2017年指南按TDLs的影像学形态特点、病灶形态可将TDLs分为以下3型：（1）弥漫浸润样病灶（2）环样病灶（3）大嚢样病灶，此型较为少见。 CT + CT平扫检查显示，绝大多数为边界较清楚的低密度影(图1A)，个别可为等密度(图1B)，CT强化多不显著。 图1： TDLs头颅轴位CT检查显示双侧半卵圆中心弥漫性大片状低密度影（箭头所示 1A），另一例TDLs头颅轴位CT检查显示中心小片状低密度影（箭头所示 1B）。 MRI + 磁共振的特异征象：①开环状“Ｃ”型强化，病灶强化程度与病灶区吞噬细胞的浸润及血脑屏障的破坏有关；特征性增强方式为“开环征” 也称 “Ｃ”型征，环的缺口位于灰质边缘。 强化部分是脱髓鞘的前沿，中央的不强化部分代表慢性炎性灶。Masdeu等研究发现：“开环征”在瘤样脱髓鞘病中的出现率达66％，而在胶质瘤中仅为7％，开环征的出现有高度特异性。②同心圆样强化，由于炎性反应与组织破坏的同时进行，病灶可形成类似“同心圆”样分层状强化的病灶，以中老年患者多见。③线样征，Kepes在几例瘤样脱髓鞘病的MRI灌注T2回波平面像上发现一种线样的“血管样信号”在病灶中心通过，增强时显示病灶内侧有扩张的血管向病灶中央聚拢，考虑为病灶区域向室管膜下引流的扩张小静脉，该特点对于TDLs的诊断具有一定特异性，脑肿瘤一般无此特点。研究发现：线样征的出现率较开环征低，诊断敏感性不如开环征，但特异度明显高于开环征。 把这两种征象同时出现作为诊断标准时，其诊断准确度和特异度相当高，分别达到 79.5％和77.8％。④垂直脱髓鞘征，病灶强化后长轴与侧脑室垂直呈垂直于侧脑室分布的火焰状强化灶，具体病理成因有待进一步研究，有学者认为此特异性征象属于脱髓鞘性疾病的共有特征，可能与MS直角脱髓鞘征机制类似。⑤胼胝体受累“蝴蝶”征、点线征，胼胝体受累出现“蝴蝶”征及增强后室管膜下出现点线征。 “点”为异常增厚的室管膜，而“线”为正常的室管膜，推测与水通道蛋白有关。 1MRI常见征象 图2：开环状“Ｃ”型强化 TDLs患者（发病22d），头颅冠状位T1W1增强示左右额叶皮层下病灶分别呈“闭合环形”及“开环样”强化，其中后者缺口朝向皮层方向，部分呈斑片状及结节样强化（箭头所示 2A）。TDLs患者（发病30d），头颅矢状位T1W1增强示右侧侧脑室额角及枕叶病灶呈“C”型强化，前者缺口朝向侧脑室，后者缺口朝向皮层（箭头所示 2B）。 图3：同心圆样强化 TDLs患者（20岁 女性），头颅MRI轴位T2加权像显示右侧半卵圆区高信号肿块且呈同心圆状（3a）；T1加权像显示右顶叶白质呈低信号同心圆状（3b）；T1C+显示同心圆状强化环（3c）。 图4：线样征 TDLs患者，头颅MRI矢状位T1WI增强示右侧病灶呈多发线状以及结节样强化，病灶内扩张的静脉血管呈长轴垂直于侧脑室“线状”强化（箭头所示）。 图5：垂直脱髓鞘征 TDLs患者，头颅MRI矢状位T1WI增强示垂直于侧脑室的“梳齿状”强化。 图6：“蝴蝶”征 TDLs患者，头颅MRI轴位示双侧额叶大片“蝶形”T2高信号（6A）。TDLs患者，头颅轴位FLAIR T2WI像显示双侧额叶皮层下及侧脑室旁可见大片融合“蝶形”病灶，累及胼胝体膝部（箭头所示 6B）。 2PWI 灌注加权成像（PWI）：可用来评价病灶内的血流灌注情况，主要有需静脉团注外源性对比剂（如G+DTPA）的动态磁敏感对比增强（DSC）方法和完全无创的动脉自旋标记（ASL）方法。胶质瘤新生血管多，往往呈高灌注，而TDLs一般不出现高灌注表现（图7）。 图7：（点击可查看大图） 3DWI 弥散加权成像（DWI）：病灶在DWI上通常不显示或显示略高信号，须结合Flair像观察。发现高信号提示病灶处于急性活动期。急性期（<3周）或亚急性期（4~6周），以细胞源性水肿为主，弥散加权成像（DWI）多为高信号，经激素规范治疗后，病灶多在数周内逐渐缩小或消散。 图8： TDLs患者，DWI检查显示双侧侧脑室旁病灶弥散受限，表现为DWI高信号，左侧为环形弥散受限（箭头所示） 4MRS 磁共振波谱（MRS）：MRS可反映病变组织的代谢情况，对TDLs与脑胶质瘤与PCNSL的鉴别具有一定的临床价值。TDLs的MRS主要表现为：胆碱（Cho）峰升高、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，部分还伴有一定程度乳酸（Lac）峰升高，尽管脑肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著，一般Cho/NAA多≥2。 图9：（点击可查看大图） 5MTC 磁化传递（MTC）：有研究发现MS斑块可见到磁化传递值的降低，而瘤样脱髓鞘病中的磁化传递效应的报道不多，其诊断价值等待进一步研究探讨。 最后附一TDLs诊断流程图：
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