一、概述肿瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demyelinating lesions，TDLs）是一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。其相对于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）、播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）在临床上较少见。1979年vander Velden等首先报道了1例白质及近皮质具有低密度病灶的病例，CT有显著占位效应，考虑脑肿瘤，但术后病理显示其具有MS斑块样病理特点，遂以具有占位效应的MS进行报道。1993年Kepes等报告了31例经病理证实的脑内TDLs，当时推测是介于MS与感染或疫苗接种后ADEM之间的一种独立疾病实体。近年研究认为TDLs与MS、Balo病、ADEM等发病机制类似，在临床上部分有交叉，可能并非一个独立的疾病实体。该病的显著特点就是影像上的占位效应，而临床表现相对较轻，酷似脑肿瘤，后被称之为瘤样炎性脱髓鞘病（tumor-like inflammatory demyelinating diseases，TIDD）或称脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudotumor，DPT）或肿瘤样MS（tumefactive multiple sclerosis）。因该病与胶质瘤和原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）等中枢神经系统肿瘤的鉴别困难，临床易混淆，且机制尚未完全明了，故近年来更多地被称之为TDLs。该病常累及中青年，使患者丧失工作能力，生活难以自理，给患者、家庭及社会造成较大的经济和精神负担，因其与脑肿瘤易于混淆，一些患者被误诊为肿瘤而行手术，切除了本来可治愈的病变组织，导致患者脑功能严重损伤；另一些TDLs患者虽未开颅，却被误认为肿瘤而接受γ刀治疗；还有一些患者因没有得到及时确诊而延误治疗，影响患者预后，故及早正确诊断是首要问题。尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但其也有局限性：①患者恐惧脑活检或因多数医院条件所限，脑活检难以广泛开展；②脑活检诊断困境：有时TDLs病理不典型，当伴有胶质细胞增生或假性异型性时，易与脑胶质瘤相混淆；③活检术前因使用糖皮质类固醇后的PCNSL病变组织失去典型的淋巴瘤病理改变，且病变边缘常伴反应性T细胞增多，易被误诊为TDLs；④在脑活检取材少或定位不够精确时，缺乏典型病理改变，难以确诊，需再次活检；⑤少数患者活检病理明确诊断为TDLs，但鉴于影像学缺乏支持，追踪随访后，发现病情反复，再次手术证实为脑胶质瘤或PCNSL。目前，对TDLs的诊断仍主要依靠临床与典型影像特点进行甄别，因国内外尚缺TDLs相关诊断标准或专家共识，现结合我们及国内同行对TDLs相关的诊断经验，将TDLs的临床、影像、病理、鉴别诊断与治疗进行总结如下，以期为同行诊断TDLs提供参考，特别是为不能行活检病理确诊TDLs的诊疗决策提供依据。二、临床特点（一）发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。常急性或亚急性起病，少数慢性起病，很少有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。各年龄段均可发病，以中青年为多。海军总医院神经内科总结了近60例TDLs病例，其发病年龄范围为6～56岁，以中青年为主，平均年龄为36岁左右，国外报道发病年龄稍大，Kim等对15例TDLs进行了研究，其平均年龄为42岁，男女发病率基本相当。（二）自然病程早期有学者提出TDLs或为介于MS与ADEM的中间类型。儿童期ADEM可伴有TDLs，Poser等认为TDLs是MS的一种变异类型，与Lolekha看法相似。近年来，国内外若干临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发-缓解型MS（Relapsing remitting MS，RRMS），或再次以TDLs的形式复发，部分可与同心圆硬化（Balo病）重叠，但极少数可与NMOSD重叠。（三）临床症候TDLs绝大多数为脑内受累，并以白质受累为主，还可累及皮质及皮质下白质，少数脊髓也可受累。与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。TDLs的临床症状多样化主要取决于病变累及的部位及范围，随病程演进症状逐渐增多或加重，总结起来，主要分以下几个方面：1.局灶性功能障碍①病变本身或水肿所致的局部压迫可出现头痛，甚至高颅压等症状，刘建国等研究发现，25.0%的TDLs以头痛首发，占TDLs首发症状的第一位；②锥体束受累可出现肢体无力、中枢性面瘫等症状；③双侧皮质脊髓束受累后可出现饮水呛咳、吞咽困难、强哭、强笑、强握摸索等假性延髓性麻痹症状；④下丘脑受累，可出现闭经、水钠潴留等电解质紊乱症状；⑤脑神经受累，则可出现复视、周围性面瘫等相应症状，若并发视神经炎，则可出现类似视力下降及相应眼底改变，个别还可有视野向心性缩小等改变；⑥病变累及大脑皮层相应功能区，患者还可出现失读、失写、偏盲以及体像障碍等症状，甚至意识障碍及尿便失禁。但癫痫极为少见，这也是TDLs与脑胶质瘤或中枢神经系统血管炎的重要鉴别点。2.认知功能障碍少数患者可出现轻中度的认知功能障碍，可能与TDLs皮层受累或功能区之间联系纤维受损有关。表现为记忆力减退、视空间能力障碍、反应迟钝、错语、重复语言；可伴有情感障碍，如淡漠、少语、烦躁，甚至精神恍惚等。TDLs认知损害的程度及发生频率远不及PCNSL，具有一定鉴别意义。3.脊髓病变脊髓受累较为少见，可仅累及脊髓，亦可合并颅内TDLs病变，部分病例合并NMOSD，可累及视神经，水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4）抗体阳性。其临床症状根据病变累及的脊髓节段位置及脊髓丘脑束、薄束、楔束、皮质脊髓束等传导束受累情况不同，而出现相应症状，如束带感、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等，可有病变以下深、浅感觉障碍及自主神经功能障碍等。三、辅助检查（一）脑脊液与血清学检查尽管近年来神经影像学技术如CT、MRI在诊断脱髓鞘疾病方面已广泛应用，是疾病诊断与鉴别及预后评估的重要参考依据，但血清与脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）检查在TDLs的诊断与鉴别诊断的重要性仍是不容忽视的。1.CSF相关检查颅压多数正常，少数轻度增高，多数患者CSF蛋白水平正常，少数呈轻、中度增高，细胞数多为正常。刘建国等对60例经病理证实的TDLs研究发现，其颅压为（168.3±46.6）mmH 2 O，CSF中位白细胞数为2（0～6.5）个/mm 3 ，蛋白为（475.0±251.5）mg/L。个别患者CSF的寡克隆区带（oligoclonal band，OB）呈弱阳性或阳性。部分患者的髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein，MBP）或IgG合成率有不同程度增高。动态观察若OB持续呈阳性，则要注意其向MS转化的可能性。2.血清学免疫相关检查极少数TDLs与NMOSD重叠，其AQP4抗体阳性，伴有可提取核抗原（ENA）部分抗体阳性者更易复发。（二）电生理学检查电生理学检查对于TDLs的诊断意义并不显著，可作为对于确定疾病受累部位与范围的亚临床证据。1.脑电图多数正常，少数可表现为轻中度异常，为非特异性改变。2.诱发电位检查包括视觉诱发电位（visual evoked potentials，VEP）、体感诱发电位（somatosensory evoked potential，SEP）、脑干诱发电位（brainstem auditory evoked potential，BAEP），其结果可因病变累及部位与范围而定。（三）影像学检查1.影像学标准及分型一般认为，TDLs的影像学标准为：①T 2 WI最大病灶的最长直径≥20mm；②具有占位效应（轻度：脑沟消失；中度：脑室受压；重度：中线移位、钩回疝、大脑镰下疝）；③病灶周围可见水肿带（轻度：<1cm；中度：1～3cm；重度：>3cm）。按TDLs的影像学形态特点、病灶形态可将TDLs分为以下四型：①环样病灶（ring-like lesions）：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化；②弥漫浸润样病灶（diffuse infiltrating lesions，图3-4-1a、b）：T 2 WI显示，边界不清，可呈不均匀强化，犹如弥漫浸润样生长）；③同心圆样病灶（balo-like lesions，图3-4-1c）；④大囊样病灶（megacystic lesions，图3-4-1d）：病灶呈长T 1 、长T 2 信号，且≥3cm，向皮层或沿皮层发展，边界非常清楚，可呈环形强化。
图3-4-1 TDLs影像不同类型表现 三例不同形态学类型TDLs，分别为浸润型（图1a，图1b）、同心圆样（图1c）、大囊样（图1d） 2.病变部位以白质受累为主，还可累及皮质及皮质下白质。病变双侧受累较为常见，病灶可为单发或多发（更常见），少数可同时累及脊髓。累及额叶最为多见，其次为颞叶。另外，基底节区与胼胝体受累也较常见。3.头颅CT平扫TDLs在CT平扫时绝大多数为边界较清楚的低密度影（图3-4-2a），个别可为等密度（图3-4-2b）。脑胶质瘤（图3-4-2c、e、f）、PCNSL（图3-4-2d）则多数呈高密度影，较少数为等密度或低密度。因此，对于脑内占位性病变，CT显示高密度病灶，基本上可除外TDLs。脑胶质瘤及PCNSL头颅CT高密度可能与细胞增殖后排列密集、核质比例较高等因素有关，同时也与病程有一定关系，少数PCNSL患者早期头颅CT呈低密度，随病程进展逐渐变为高密度。
图3-4-2 TDLs头颅CT表现 病例1：TDLs，女性，31岁，头颅轴位CT示右侧额叶片状低密度影（图2a），中心小片状等密度影（图2b）。病例2：胼胝体间变星形细胞廇Ⅲ级，女性，45岁，头颅轴位CT示胼胝体压部及与之毗邻的双侧顶枕交界区可见弥漫性高密度影（图2c）。病例3：PCNSL（弥漫大B淋巴瘤），女性，58岁，头颅轴位CT示左侧基底节区肾形高密度病灶（图2d）。病例4：左侧基底节区弥漫星形胶质细胞瘤Ⅲ级，男性，53岁，头颅轴位CT示左侧基底节区环形高密度灶（图2e）。病例5：左侧半卵圆星形细胞瘤Ⅱ级，女性，50岁，头颅轴位CT示左侧半卵圆中心点片状高密度灶（图2f） 4.头颅MRI检查（1）头颅MRI平扫： MRI显示的病灶常比CT的范围要大，水肿也更明显，多为长T 1 、长T 2 异常信号，其中，70%～100%的患者T 2 均有高信号异常，边界较清楚，部分伴短T 2 边缘，与之比较，脑胶质瘤边界多较模糊，该特征可作为与胶质瘤鉴别的重要影像依据。部分TDLs为同心圆硬化型，MRI呈“煎鸡蛋样（fried-egg like）”表现（见图3-4-1c，3-4-3a）。像肿瘤一样，TDLs可表现出占位效应，但肿块体积与占位效应往往不成比例（见图3-4-1a），临床症候相对影像学改变较轻微，病灶周围往往有水肿，且水肿带随病程进展，并逐渐减轻或消失。反之，则更支持肿瘤诊断。确诊为TDLs后给予相应的糖皮质类固醇治疗，病灶多渐渐缩小或消散。
图3-4-3 TDLs头颅MRI表现 病例1：TDLs，女性，51岁，轴位T 2 WI示多发类圆形长T 2 ，呈“煎蛋样”（图3a）。病例2：TDLs，女性，53岁，DWI（图3b）及ADC（图3c）显示双侧侧脑室旁病灶弥散受限，表现为DWI高信号，ADC低信号，左侧为环形弥散受限。病例3：间变型星形细胞瘤Ⅲ级，男性，27岁，DWI示右侧额叶病灶中心呈片状低信号，周边弥漫性高信号（图3d）TDLs急性或亚急性期，以细胞源性水肿为主，弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）多为高信号（图3-4-3a），随时间延长信号逐渐变低，至恢复正常，但不会出现低信号，而表面弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）的信号变化则多与DWI相反（图3-4-3b）。脑胶质瘤与PCNSL等早期DWI可为等信号，随着病程可逐渐变为高信号，而且越来越高（图3-4-3d，黑色箭头），也可坏死后出现低信号（图3-4-3d，白色箭头）。脑肿瘤周围水肿以血管源性水肿为主，而ADC则多为高信号。（2）MRI增强扫描： 因血脑屏障的破坏，TDLs急性期与亚急性期在Gd-DTPA增强时，表现为结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式的强化。其中，“开环样”强化（也有称“C”形强化，图3-4-4a）最具特征，即周边不连续的半环或开环形强化。诸多研究发现，当脱髓鞘病变炎症向侧脑室方向扩展时，靠近皮层的病灶部分往往炎症活动性较弱，强化多不显著，故环形强化的开口处多朝向皮层，而环形强化的连续部分则多朝向侧脑室；反之，环形强化开口常朝向脑室。另外，部分TDLs MRI增强扫描可见垂直于脑室的扩张的静脉影，呈“梳齿样”结构（见图3-4-4b），急性期与亚急性期多见，该特点对于TDLs的诊断具有一定特异性，脑肿瘤一般无此特点。
图3-4-4 TDLs MRI增强表现 病例1：TDLs，男性，43岁，冠状位T 1 WI增强示左右额叶皮层下病灶分别呈“闭合环形”及“开环样”强化，其中后者缺口朝向皮层方向，另外，还有部分呈斑片状及结节样强化（图4a，发病22天）。病例2：TDLs，女性，55岁，轴位T 2 WI示双侧侧脑室额角及枕叶多发“云片状”长T 2 异常信号，左侧病灶较大，周边低信号边缘（图4b箭头，发病30天）；冠状位T 1 WI增强示双侧侧脑室额角旁斑片状强化（图4c箭头，发病10天）；矢状位T 1 WI增强示右侧侧脑室额角及枕叶病灶呈“C”形强化，前者缺口朝向侧脑室，后者缺口朝向皮层（图4d箭头，发病30天）我们对60例TDLs的大样本研究结果表明，TDLs的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLs的临床病程按一定规律演变：①急性期（起病<3周），以斑片状或结节状强化为主（图3-4-4c）；②亚急性期（起病3～6周，图3-4-4d），则逐步演变为开环样、闭合环样或花环样，同时也可合并斑片状强化；③慢性期（起病≥6周），仍可表现为开环或闭合环形，原有增强信号逐渐变淡呈斑片状或消失。（3）氢质子磁共振波谱： 氢质子磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy，MRS）可反映病变组织的代谢情况，对TDLs与脑胶质瘤和PCNSL的鉴别具有一定的临床价值。TDLs的 1 H-MRS主要表现为：胆碱复合物（choline，Cho）峰升高、N-乙酰天门冬氨酸（N-acetylaspartate，NAA）峰降低，多数还伴有乳酸（lactate，Lac）峰升高，少数可有脂质（lipid，Lip）峰升高，β、γ-谷氨酰胺和谷氨酸（glutamate and glutamine，Glx）峰升高可能具有一定诊断价值（图3-4-5a）。
图3-4-5 TDLs的MRS表现 病例1：TDLs，女性，53岁，病灶区 1 H-MRS显示Cho峰显著升高，NAA峰轻度降低，Cho/NAA=4.7，Lac峰显著升高（TE=144），β、γ-Glx峰升高（图5a）。病例2：间变星形细胞瘤Ⅲ级，男性，46岁， 1 H-MRS显示Cho峰显著升高，NAA峰显著降低，Cho/NAA=6.1，可见Lac峰（图5b）。病例3：PCNSL（弥漫大B淋巴瘤），女性，58岁， 1 H-MRS显示Cho峰显著升高，Cho/Cr=8.0，NAA峰下降，可见高大的Lip峰（图5c）尽管急性期TDLs与低级别胶质瘤MRS的表现较为相似，均表现为NAA峰下降与Cho峰、Lac峰升高，但若数月后复查NAA峰值并未继续降低，而Cho、Lac峰值持续升高，则更支持肿瘤。另外胶质瘤（图3-4-5b）及PCNSL的Cho/NAA比值多≥2（图3-4-5c），尤以PCNSL组为高，往往比值可达7，特别是PCNSL往往可见高大的Lip峰，有时与Lac峰融合，该征象特异性更强，而TDLs未见类似报道。PCNSL的Lip峰升高可能和脂质吞噬细胞有关。少数胶质母细胞瘤也可出现高大Lip峰，可能与坏死相关。（4）磁共振灌注成像： 脑胶质瘤因局部血流的增加而多呈高灌注（图3-4-6a、b），动脉自旋标记（arterial spin labeling，ASL）呈高信号，而TDLs不出现高灌注表现（图3-4-6c、d），此特征可作为脑肿瘤与TDLs的影像鉴别手段之一。
图3-4-6 TDLs的MRI灌注特点 病例1：胶质母细胞瘤，男性，38岁，轴位T 1 WI增强示左侧顶枕交界皮层可见结节样强化病灶（图6a），在ASL像呈高灌注（图6b）。病例2：TDLs，男性，44岁，轴位T 2 -FLAIR（图6c）示双侧额叶皮层下及侧脑室旁白质可见大片融合蝶形病灶，累及胼胝体膝部，ASL显示双侧病灶处灌注无明显增高（图6d）四、鉴别诊断1.脑胶质瘤（见表3-4-1）表3-4-1 TDL、PCNSL与星形细胞瘤的临床影像等鉴别对比观察
续表
①临床特点：脑胶质瘤往往表现出影像学占位显著，但临床症候相对较轻，而TDLs则与之相反，可能与胶质瘤瘤细胞沿神经纤维之间弥漫浸润，很少破坏神经纤维及神经元有关。统计显示，约25%的TDLs以头痛起病，易被误诊为脑肿瘤；而20%的脑胶质瘤患者以癫痫起病，此症候对胶质瘤的提示意义更大，而TDLs鲜有癫痫起病报道。②CT：首先超过半数脑胶质瘤可见高密度或等密度病灶，与98%以上的TDLs均为低密度灶相比，具有显著的鉴别意义。③MRI平扫：与TDLs（见图3-4-1a和3-4-3a）相比，脑胶质瘤T 1 WI信号稍低或为等信号，特别是对于低级别胶质瘤，T 2 WI多边界模糊不清（图3-4-7a），占位效应更为显著，有时尽管病灶不大，却能观察到显著的灶周水肿及中线移位。脑胶质瘤病变的DWI多随时间呈越来越高趋势，而对于高级别胶质瘤，若病灶合并坏死、出血、囊变，可见高信号的病灶内呈低信号或混杂信号，而TDLs的DWI信号只会随病程逐渐变淡，直至恢复，很少见低信号。④MRI增强扫描：TDLs随病程其增强形态学可出现动态演变，逐渐出现结节样强化、周边（环样、开环样、花环样等）强化，最后在慢性期随炎症逐步消退，而强化变淡；而脑胶质瘤则随不同病理学分型及WHO分级，强化影像表现各异，主要呈结节样、团块状或雾霾样强化，胶质母细胞瘤易出现囊变、出血、坏死影像特点。⑤MRI新技术：还可借助MRS及ASL等功能MRI检查进行鉴别，如部分TDLs可见β，γ-Glx峰，而胶质母细胞瘤有时可见高大Lip脂质峰，对于诊断与鉴别有一定的辅助鉴别价值；另外，胶质瘤的Cho/NAA多≥2，若显著升高，临床意义更大。⑥特殊影像征象：a.增强MRI的“梳齿征”对于TDLs的诊断有相对特异性；b.脑桥的“基底动脉包绕征”（图3-4-7d）高度提示胶质瘤；c.胼胝体肿胀增厚现象于胶质瘤更为多见，TDLs少见。
图3-4-7 TDLs与脑肿瘤鉴别 病例1：间变星形细胞瘤Ⅲ级，男性，46岁，轴位T 2 WI显示胼胝体压部及双侧颞叶弥漫性长T 2 病变，边界不清（图7a）。病例2：PCNSL（弥漫大B淋巴瘤），女性，47岁，轴位T 1 WI增强示左侧基底节区巨大占位，强化显著，呈类圆形，其上方可见“缺口征”（图7b）。病例3：PCNSL（弥漫大B淋巴瘤），女性，57岁，轴位T 1 WI增强示双侧侧脑室旁及侧脑室内可见多发的病灶，均匀强化，形态学呈“雨滴状”或呈现“尖角征”（图7c）。病例4：弥漫型星形细胞瘤Ⅱ级，男性，9岁，轴位T 2 WI显示脑桥广泛长T 2 异常信号，脑干高度肿胀，脑桥前段的基底动脉包绕其中（图7d） 2.PCNSLs（表3-4-1）①临床特点：PCNSL主要以认知功能减退与记忆力显著下降作为首发症候，部分患者还可出现双眼视力下降，而TDLs则以头痛首发多见，仅少数可伴视力下降；②CT：多数PCNSLs头CT病灶呈高密度或等密度，不同于绝大多数TDLs的低密度灶；③MRI平扫：TDLs病灶的T 2 WI多边界清楚，与PCNSL相比，病变相对较为局限，且其占位效应多不及PCNSL显著；PCNSL的DWI多随时间呈越来越高的趋势，而TDLs在急性期过后，病灶的DWI信号则随病程逐渐变淡；④MRI增强扫描：PCNSL多表现为相对均匀显著的片状强化，多见“缺口征”（图3-4-7b）、“尖角征”（图3-4-7c），有的呈雨滴样表现，上述PCNSL的诸多影像特点均有别于TDLs增强扫描的“梳齿征”及其动态演变特点；⑤MRI新技术：与TDLs相比，PCNSL的Cho/NAA多≥2，且常可见高大的Lip脂质峰，尤其是后一特征对于二者的鉴别具有显著的临床意义。3.原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of central nervous system，PACNS）为原发于中枢神经系统的特发性小血管炎性病变，也可表现为颅内多发占位：①往往累及双侧半球，并以皮层受累多见，增强MRI可呈脑回样强化（图3-4-8d），部分累及中线结构，并分布于双侧；②病灶周围水肿及占位效应多不及TDLs显著；③临床起病相对较急，若病灶靠近皮层，可表现为癫痫发作；④实验室方面，国外文献报道，约30%的PACNS可见到血小板的轻中度增高，少数患者还可出现p-ANCA、c-ANCA阳性，也有一定鉴别价值；⑤部分病例在急性期与亚急性期可因病灶坏死，合并出血，MRI平扫呈短T 1 （图3-4-8c）、短T 2 （图3-4-8a）信号，DWI多呈低信号或混杂信号（图3-4-8b），SWI可证实出血；⑥对糖皮质类固醇治疗反应相对较慢，往往在使用糖皮质类固醇后，增强MRI病灶很少快速消减；⑦依据病理学特点可分为淋巴细胞浸润型、肉芽肿型、急性坏死型；其镜下可见血管壁炎细胞浸润或坏死，部分可见受累血管闭塞，与TDLs可鉴别。
图3-4-8 TDLs与PACNS鉴别 病理确诊PACNS，女性，24岁。轴位T 2 WI显示：右侧额顶叶类圆形长T 2 病灶，其中可见脑回样短T 2 信号（图8a）；轴位DWI上显示：病灶呈低信号脑回样表现（图8b）；轴位T 1 WI示：右侧额顶叶病灶呈长T 1 脑回样异常信号（图8c）；轴位T 1 WI增强显示：上述病灶呈脑回样强化（图8d） 4.其他生殖细胞瘤与脑转移瘤也可表现为CT高密度征象，但前者MRI还可见其他征象，如基底节区生殖细胞瘤，可见同侧大脑脚萎缩及同侧侧脑室前角的负占位效应。另外，前者往往发病年龄小，多见于男性；而后者多继发于肺癌、乳腺癌等，其病灶可多发，常位于皮层下血流较为丰富的区域，其好发性别、年龄与原发肿瘤相关。五、小结尽管TDL与脑胶质瘤、PCNSL等脑肿瘤在临床症候与影像学方面，有诸多相似，有时甚至病理学也难以确诊，况且在国内，多数医院并不具备立体定向这样的微创性脑活检技术，另外，患者普遍对脑活检心存畏惧。因此，对于TDL与脑肿瘤的临床及影像学方面的鉴别仍然显得非常重要。但经不断研究，国内外学者认为，有些鉴别点对于疾病诊断与鉴别非常重要，如发病前有无前驱症候，脑脊液MBP及OB的异常情况，特别是增强MRI的“开环征”及脑胶质瘤与PCNSL头颅CT的高密度征均可作为临床鉴别TDL与脑肿瘤的重要参考依据。当然，仅靠现有的少数影像学特征还不够，需要进行大样本的仔细甄别，特别是对于TDL影像学的动态观察可能临床鉴别价值更大。病理改变不典型而难以确诊的患者，有必要行二次活检，但应避免在活检前应用大剂量激素冲击疗法，以避免造成病理不典型情况的发生；另外，如病变较小，且部位表浅，建议开颅活检，以免因取材少而致病理结果阴性。关于TDL的治疗方面，应首选甲泼尼龙冲击序贯疗法，注意激素的规范使用，避免减量过快、用量过小的情况。对于反复发作，临床符合MS的TDL患者，可试用β-干扰素治疗，但尚无大规模临床研究，有待于进一步研究证实。（刘建国 戚晓昆）
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