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Neurology病例:Holmes震颤伴rolandic周围脱髓鞘病变:一种独特的临床放射学综合征

 昵称73003194 2021-04-29

患者A(38岁女性)和B(30岁男性)数月至数年来出现单侧缓慢进展的4-6Hz震颤,伴有静止性,姿势性和意向性成分(视频1-2),提示Holmes震颤。两例均存在对侧rolandic周围病变(图)。患者A有中脑病变(图)和脑脊液特异性寡克隆带;患者B病变有强化,MRI提示Wallerian变性(图),以及短暂低滴度MOG免疫球蛋白G阳性,其临床意义可疑。两例均无脊髓病变。且对症/免疫抑制治疗均无反应。我们推测rolandic周围病变是通过破坏黑质纹状体/小脑-丘脑-皮质投射引起Holmes震颤,尽管这需要证实。考虑到其与先前多发性硬化中报道的表现极为相似,我们怀疑病因为进展型多发性硬化。

(图:两例患者均有持续性单侧rolandic周围T2-FLAIR高信号[A.a,B.a],T1低信号[A.b,B.b]病变,患者B病变有短暂性强化[B.b,箭];患者A还有左后外侧中脑T2-FLAIR高信号病变[A.c,箭];患者B后出现线样右侧大脑脚T2-FLAIR高信号,其在震颤起病3个月时最初的MRI上未观察到,提示Wallerian变性[B.c,箭])

(视频1:患者A右上肢Holmes震颤,摄于起病8年时)

(视频2:患者B左侧上下肢Holmes震颤,摄于起病6月时)

[参考文献]

Budhram A, Simpson HD, Bower JH, Hassan A, Conway BL, Flanagan EP. Holmes Tremor With Perirolandic Demyelinating Lesions: A Distinct Clinicoradiographic Syndrome. Neurology. 2021 Feb 2;96(5):231-232. 

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