畸胎瘤概述

本文作者：张德普

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畸胎瘤

畸胎瘤是最常见的生殖细胞肿瘤类型。多数畸胎瘤为良性。

• 指向体细胞型细胞群(通常包括正常情况下来源于外胚层、内胚层和中胚层的细胞群)分化的肿瘤，该细胞群可呈成体发育或胚胎发育。

• 组成畸胎瘤的组织包括不成熟组织至分化良好的组织，且并非是发现该肿瘤的解剖学部位原有的组织。

畸胎瘤分4类：

• 成熟型(囊性或实性，良性)；

• 不成熟型(恶性)，由于包括其他体细胞恶性肿瘤而呈恶性；

• 单胚层

• 高度特异性畸胎瘤。

成熟囊性畸胎瘤

组织病理学            成熟囊性畸胎瘤含来自外胚层的成熟组织(如皮肤、毛囊、皮脂腺)、中胚层的成熟组织(如肌肉组织、泌尿组织)和内胚层的成熟组织(如肺、胃肠组织)。

• 这种囊性畸胎瘤形成的机制可能是因为第2次减数分裂失败或减数分裂前细胞第1次减数分裂失败。双侧卵巢受累的病例占10%-17%。

临床表现            多数皮样囊肿女性患者无症状。如有症状，症状取决于肿块的大小。扭转并不少见。可发生皮样囊肿破裂致脂质物质流入腹腔，但并不常见。休克和出血是肿块破裂的直接后果，之后可能发生显著肉芽肿性反应(化学性腹膜炎)，导致形成致密粘连。

• 一种与成熟或不成熟畸胎瘤相关的罕见疾病是抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate, NMDA)受体脑炎。

诊断              这些肿瘤具有特征性超声表现，确诊依赖手术后病理治疗           为确诊、保护卵巢组织及避免潜在问题(如，扭转、破裂或发生恶变)，建议进行卵巢囊肿切除术。对于已完成生育的女性患者，输卵管卵巢切除术也是可取的治疗方式。如果手术切除，良性囊性畸胎瘤不会复发。
恶变              成熟囊性畸胎瘤恶变的发生率为0.2%-2%。恶变的成熟畸胎瘤占所有恶性OGCN的2.9%。成熟囊性畸胎瘤的任何成分均可能发生恶变，但最常见的继发性肿瘤是来自外胚层的鳞状细胞癌。成熟囊性畸胎瘤中，恶性肿瘤的危险因素

• 年龄大于45岁(恶性畸胎瘤患者平均年龄50岁 vs 良性畸胎瘤患者平均年龄33岁)

• 肿瘤直径大于10cm、生长迅速

• 影像学发现(如多普勒超声呈肿瘤内血流低阻力)。

• 其他可能的恶性肿瘤包括(并不仅限于)基底细胞癌、黑色素瘤、腺癌、肉瘤、甲状腺癌。当畸胎瘤内已发生恶变时，治疗必须根据转化的组织学类型进行调整。

单胚层、高度特异性畸胎瘤            特异性或单胚层畸胎瘤是罕见的需注意的畸胎瘤亚型，主要由一种成熟的组织学细胞类型构成。最常见的类型是:

• 卵巢甲状腺肿

• 卵巢甲状腺肿—卵巢甲状腺肿是一种主要由成熟甲状腺组织构成的畸胎瘤。甲状腺激素的分泌导致25%-35%患者出现临床甲状腺功能亢进。卵巢甲状腺肿并不常见，约占卵巢畸胎瘤的2.7%。常伴成熟囊性畸胎瘤，很少伴囊腺瘤。多数卵巢甲状腺肿病例是良性的，可通过卵巢切除或单侧输卵管卵巢切除术治疗。然而，卵巢甲状腺肿也可能发生恶变，但极罕见

• 类癌(类癌是一种分化良好的神经内分泌瘤)。

• 卵巢类癌肿瘤罕见。原发性卵巢类癌肿瘤通常发生于单侧，局限于卵巢，在组织学上难以与转移癌区分。其外观与任何其他部位(如，胃肠道或呼吸道)出现的类癌相似。

• 由具有内分泌特点、恶性程度相对低的巢状和条索状排列细胞(无异型核的相同细胞)及细血管网构成的。

• 一些类癌肿瘤可分泌具有生物活性的多肽类或胺类，产生一系列症状，主要表现为潮红和腹泻。约1/3的病例可出现类癌综合征，由于静脉回流直接从卵巢进入体循环，患者可能不发生肝转移。

• 5-羟吲哚乙酸是5-羟色胺的代谢产物，从尿液中排出，可用于确诊类癌综合征，是晚期疾病或类癌综合征患者疾病活动的一个指标。

• 类癌转移至卵巢的情况甚至更少见，通常双侧受累，来自原发性回肠类癌。在这些病例中，常见腹部播散性疾病。

• 混合性卵巢甲状腺肿和类癌—存在混合性卵巢甲状腺肿和类癌的情况更罕见。这些病变通常呈良性病程。

• 通常单侧卵巢受累，但也可能存在对侧畸胎瘤。

未成熟畸胎瘤

未成熟畸胎瘤              未成熟畸胎瘤又称恶性畸胎瘤、畸胎母细胞瘤或胚胎性畸胎瘤，其在卵巢畸胎瘤中占的比例小于1%，最常发生于20岁以内。其占所有恶性OGCN的35.6%。组织病理学               这些肿瘤通常由来自三个胚层(外胚层、中胚层和内胚层)的组织构成，以随机方式排列。在组织学上，可见不同数量的未成熟组织，神经分化组织最常见，但也可存在不成熟基质成分。

• 不成熟畸胎瘤是唯一存在组织学分级的OGCN。

• 分化的分级[从Ⅰ级(分化好)至Ⅲ级(分化差)]是根据含不成熟神经成分的组织在组织切片中的比例确定的。

• 分级是判断卵巢外播散风险的重要指标之一。在不成熟畸胎瘤中存在卵黄囊肿瘤病灶通常表明该肿瘤更具侵袭性行为、结局更差。

临床表现                其临床表现与其他OGCN(偶然发现的附件肿块、腹部膨胀或疼痛)相似。在一些病例中，AFP和LDH可能升高。

• 一种与成熟或不成熟畸胎瘤相关的罕见疾病是抗NMDA受体脑炎。