【原】牙源性角化囊肿影像诊断

牙源性角化囊肿

【简介】

根据2017年WHO牙源性和颌面骨肿瘤分类，牙源性角化囊肿（OKC）被定义为是一种牙源性囊肿，之前被称为牙源性角化囊性瘤，被认为是一种牙源性肿瘤。该病年龄分布较广，但有两个高峰期：20~30岁和50岁年龄，男性较女性多见，最主要的临床特点是具有潜在的侵袭性、复发率高及多发性的倾向性。由于本病主要沿颌骨长轴方向生长，而且膨胀的方向多向舌侧，因此临床上多数患者无明显症状；部分OKC可因感染而出现局部疼痛、肿胀，甚至瘘管形成等症状。一般术前要确定是全部囊性，还是有实性成分，如果全部囊性即行开窗处理，如果有实性成分，就需进行其他治疗。多发的OKC往往是基底细胞痣综合征的表现之一。

【病理基础】

1.大体检查  囊壁菲薄光滑，呈灰白色，继发感染时可呈灰红或灰黄色，囊腔内常含黄白色角化物（图1A）。

2.镜下表现  镜下见衬里上皮为5〜8层细胞的复层鳞状上皮，表层呈波浪状不全角化，基底层为立方或柱状细胞，细胞核呈栅栏状排列，囊壁为较薄的纤维组织，一般炎症细胞较少 （图1B）。继发感染时，衬里上皮和囊壁均失去其特征性的表现，衬里上皮可显著增生，囊壁内大量炎性细胞浸润。

【影像学表现】

OKC好发于下颌骨第三磨牙区，下颌骨较上颌骨多见。下颌骨磨牙区病灶可向前延伸至下颌骨体部甚至对侧区域，向后可累及下颌骨升支；上颌骨病灶多位于上颌骨后部，病灶大时可累及整个上颌窦甚至眼眶底部；约10%的患者可有多发病灶。单囊型病灶较多囊型常见。

图1  牙源性角化囊肿病理表现

A.大体检查见囊肿囊壁菲薄，内含灰白色角化物；B.镜下见村里上皮表层不全角化，呈波浪状，基底层细胞排列呈柵栏状（HE，x20）。

该病有一般颌骨囊肿的特点：膨胀性生长、境界清楚、边缘光滑、有硬化边。下颌骨病灶常沿颌骨长轴方向生长是其重要的特点之一（见本节“病例1”），颌骨的膨胀性改变不如其他颌骨囊肿或良性牙源性肿瘤明显，膨胀的方向多向舌侧。

1. CT表现  CT平扫可表现为水样或软组织样密度（见本节“病例2”），部分病灶内因富含角化物而表现为更高密度（见本节“病例3”）；增强呈薄壁环形强化，合并感染时囊壁稍增厚且强化明显。

2. MRI表现  平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号；增强可见囊性病变不强化，而病灶边缘可有强化，如合并感染则边缘强化更明显。

3.其他表现   OKC可造成邻近牙受压移位和病变区牙根的吸收，牙根的吸收部位常呈斜面 状；下颌骨的病灶常位于下颌神经管的上方，可造成下颌神经管向下或向外侧移位。基底细胞痣 综合征中65%-75%的患者有多发性颌骨OKC，另部分患者合并有骨骼发育异常（如叉状肋、颈 肋、脊椎骨畸形等）（见本节“病例4”）及钙磷代谢异常（如脑幕或脑镰钙化、蝶鞍韧带钙化等）。

【典型病例】

病例1

患者，男，40岁。右下颌肿胀伴疼痛8天。诊断为右下颌骨OKC，见图2

图2  右下颌骨牙源性角化囊肿

口腔曲面体层片（A）示右下颌后磨牙区局限性透亮影，境界清楚，病灶向后上方累及右下颌升支；CT （B、C）清楚显示病灶沿颌骨的长轴生长，境界清楚，边缘光滑，局部骨质略呈膨胀性改变。

病例2

患者，女，65岁。左下颌拔牙后流脓1月余。诊断为左下颌骨OKC，见图3

图3  左下颌骨牙源性角化囊肿

口腔曲面体层片（A）示左下颌后磨牙区局限性透亮影，境界清楚，边缘光滑，可见硬化边；CT（B、C）示左下颌病灶边界清楚，局部颌骨略膨胀，病灶内可见气体影，病灶周围无异常软组织肿块。

病例3

患者，女，47岁。无意中发现左鼻旁肿大2月余。诊断为左上颌骨OKC，见图4

图4  左上颌骨牙源性角化囊肿

CT平扫轴位骨窗（B）可清楚地显示病灶的范围，同时可见病灶向唇侧膨胀，唇侧骨皮质破坏中断，边缘部分见硬化边；轴位软组织窗（C）示病灶内密度不均匀，可见小 斑点状高密度彩。

病例4

患儿，男，11岁。发现左下颌区膨隆1个月。诊断为基底细胞痣综合征，见图5

图5  基底细胞痣综合征

CT（A、B）示上下颌骨多发性囊肿，下颌骨一囊肿沿颌骨的长轴生长，境界清楚；颅脑CT平扫（C）示脑膜钙化；胸部平片（D）示左侧第4前肋呈叉状改变。

【诊断思路及诊断要点】

OKC具有一般颌骨囊肿的特点，比较特征性的影像学表现为病灶常沿颌骨长轴生长，而颌骨的膨胀可以不明显；由于部分病例病灶内富含角化物，在常规影像上与颌骨肿瘤性病变相似，但其增强不强化有助于鉴别；对于多发的颌骨OKC，要考虑到基底细胞痣综合征的可能。

|| 作者：曹代荣、陶晓峰、李江