KEYPOINT 1. 脊索瘤是骶骨和脊柱最常见的原发性骨肿瘤之一,好发于50-60岁的成年男性,病变最常累及颅底,其次为骶骨和脊柱; 2. 脊索瘤可分为三个亚型:典型脊索瘤、软骨样脊索瘤、未分化型脊索瘤; 3. 脊索瘤生长缓慢,病程较长,早期通常没有明显的临床症状,其中晚期常见的临床症状为局部疼痛和神经受压所导致的神经功能障碍; 4. 脊索瘤MRI结果T1加权像呈低信号,T2加权像呈中高信号,并且可被造影剂轻中度增强;CT常提示肿瘤呈溶骨性改变,病变常常起源于椎体,常侵犯骨皮质和周围软组织; 5. 术前可使用肌肉骨骼肿瘤学会(MSTS)系统对脊索瘤进行分级,然后可使用Weinstein-Boriani-Biagini (WBB)系统制定手术计划; 6. R0切除术是I期和II期病变首选的治疗方法,切除前3 - 8周进行新辅助放疗,术后8周内开始辅助放疗,可提高对局部病变的控制及减少肿瘤复发。 脊索瘤是一种具有局部侵袭性的罕见的骨的恶性肿瘤,通常是由残留的脊索组织发展而成,最早是由Rudolf Virchow在1846年进行尸检时首先提出,今天就让我们结合几篇文献对该疾病进行一个简单的了解。 流行病学
病理生理学特征
图注:被整体切除下来的腰椎脊索瘤的大体观。可见其为具有明显软组织成分的膨胀性肿块。 临床症状
诊断及鉴别诊断
图注:累及S3-5的脊索瘤的影像学结果。可见病变累及骶骨并向骶前间隙侵犯。(A)矢状面和(B)冠状面MRI结果中T1加权像提示低信号改变,病变累及骶管。(C)矢状面和(D)冠状面T2压脂像提示累及骶神经根的高信号病变。(E)和(F)为增强CT结果显示病变累及骶骨。(G)为放射性示踪成像的结果 其影像学表现及与其他肿瘤的鉴别诊断见下表。 术前评估
图注: 椎体在轴向平面内被划分为12个等分区域,标记为1到12。然后根据病变所涉及的组织层次将其分为五个层次,包括椎旁软组织(A)、皮质骨(B)、松质骨(C)、硬膜外间隙(D)、及脊髓(E)。由于大多数病变发生于椎体(第4 - 9段),通常需要通过前路行椎体整体切除术。而涉及后侧(第1 - 3、10 - 12区)的病变可以采用完全后入路的方式手术。 治疗 1、手术治疗 外科技术的进步使手术成为治疗脊索瘤的标准治疗方法,脊索瘤的手术治疗取决于病变的位置。在可行的情况下,整体切缘阴性的肿瘤切除术(即R0切除术)是I期和II期病变首选的治疗方法,因为它可提高患者总体生存率和无进展生存期。有时想达到R0切除需要一并切除临近的神经根,这时就需要综合考虑手术效果和患者术后的神经功能和生活质量,从而制定最优的手术策略。 2、放射治疗 尽管外科治疗取得了重大进展,但仅大约50%的骶骨脊索瘤可达到R0切除,而脊柱和颅底脊索瘤的切除率要更低,对于不能耐受手术,或无法达到R0切除的患者,术后应补充放射治疗。AO脊柱肿瘤论坛最近的一项调查显示,应在切除前3 - 8周进行新辅助放疗,并在手术后8周内开始辅助放疗,可提高对局部病变的控制及减少肿瘤复发。 3、化疗 当晚期进展性脊索瘤无法通过手术或放疗控制时,可考虑行化疗。 审稿:王庆德 供稿:邵 哲 编辑:张振辉 1. Pennington Z, Ehresman J, McCarthy EF, et al. Chordoma of the sacrum and mobile spine: a narrative review. Spine J. 2021;21(3):500-517. doi:10.1016/j.spinee.2020.10.009.PMID: 33589095.https://www.ncbi.nlm./pubmed/33589095. 2. Walcott BP, Nahed BV, Mohyeldin A, Coumans JV, Kahle KT, Ferreira MJ. Chordoma: current concepts, management, and future directions. Lancet Oncol. 2012;13(2):e69-e76. doi:10.1016/S1470-2045(11)70337-0.PMID:22300861.https://www.ncbi.nlm./pubmed/22300861. 3. Frezza AM, Botta L, Trama A, Dei Tos AP, Stacchiotti S. Chordoma: update on disease, epidemiology, biology and medical therapies. Curr Opin Oncol. 2019;31(2):114-120. doi:10.1097/CCO.0000000000000502.PMID:30585858.https://www.ncbi.nlm./pubmed/30585858. |
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