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什么是系统性红斑狼疮？ 这种病有哪些表现？ 它会传染吗？ 或许不少人听说过狼疮， 还有一些人谈“狼”色变， 它到底是一种什么疾病？ 红斑狼疮对于普通人来说是一个很陌生甚至有点恐怖的病，患儿家长们的内心充满了对于疾病的恐惧和对患儿未来的担忧，为此中华医学会儿科分会儿肾学组委员、我国著名儿童狼疮专家、中华医学会儿科分会儿肾学组、《儿童狼疮性肾炎诊治循证指南（2016）》执笔人党西强教授就有关儿童狼疮问题做一解答。 1. 什么是系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性疾病，可影响身体各个器官，特别是皮肤、关节、血液和肾脏。系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，意思是它能够持续很长时间。自身免疫性疾病意味着免疫系统的障碍，免疫系统不是保护机体免于细菌和病毒的侵害，而是反过来攻击患者自己的组织。 系统性红斑狼疮这一病名定于20世纪早期。系统的意思是影响身体的许多器官，狼疮（lupus）是来源于拉丁词，是狼的意思，是指脸上典型的蝴蝶斑，使医生想起了狼脸上的白色印记，红斑（erythematosus) 是希腊词，意思是红色的，指红色的皮疹。 每年有0.5/10万的儿童患病，系统性红斑狼在5岁以前发病是非常罕见的，在青春期前发病也是非常少见的。育龄期妇女（15~45岁）是好发人群，在这一年龄段，男女发病比率为1：9。 2. 儿童系统性红斑狼疮有何特点？ 在青春期前的儿童，男孩患病的比率较青春期后高。系统性红斑狼在世界范围均可见到，以美国黑人、拉丁美洲人、亚洲人和美国印第安人更常见。 儿童狼疮发病后往往约1年才得到确诊，与成年发病狼疮相比，儿童狼疮发病初始更常见的临床表现为肾脏受累、发热和皮肤黏膜受累。荟萃（Meta ）分析显示，从2008 -2016 年，儿童狼疮5年生存率和 10年生存率约为99%和97%。导致患者死亡的主要原因仍然是感染、脏器受累及药物相关副作用。 新生儿狼疮是指妈妈患有红斑狼疮，怀孕妈妈血液中的自身抗体通过胎盘进入胎儿的血液中，造成新生儿一出生就得狼疮。 3. 系统性红斑狼疮病因 系统性红斑狼疮的确切原因还不清楚，人们只是知道系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，患自身免疫性疾病的时候，免疫系统丧失了区别外来入侵者和自身组织和细胞的能力。 目前，专家学者认为多个遗传危险因素与环境因素结合，引起异常免疫反应。已知系统性红斑狼疮能被一些因素诱发，包括青春期激素的失衡和日光照射、病毒感染及应用某些药物等环境因素。 4. 系统性红斑狼疮有哪些临床表现？ 系统性红斑狼疮在开始发病时常常是缓慢的，可能在几周、几月，甚至几年内出现一些临床表现。临床表现无特异性，乏力、精神萎靡是系统性红斑狼疮早期最常见的临床表现，许多儿童系统性红斑狼疮患者有间断或持续发热、体重减轻、食欲减低等症状。 皮肤黏膜受损是十分常见的，可以表现为不同的皮疹、日光过敏（由日光照射而引起皮疹）、鼻子和口腔黏膜溃疡等。典型的蝶形红斑表现为颊部皮疹跨过鼻梁，出现在1/3~1/2的患病儿童中。 有时有脱发，有时有雷诺现象，表现为当暴露于冷环境时，手可以变红、变白、变紫。其他症状如关节肿胀和僵硬、肌肉疼痛、贫血、头痛、抽搐以及胸痛等。大部分儿童系统性红斑狼疮患者存在不同程度的肾脏受累，主要表现为血压增高、血尿和浮肿，主要出现在足部、下肢和上眼睑。由于症状多种多样，容易漏诊误诊，所以应求助于小儿风湿免疫科。 新生儿狼疮相对容易发现，当新生儿出生后出现特征性的环形红斑、水泡、鳞屑，提示此病。另外因为妈妈患有狼疮，即使新生儿没有特殊症状，妈妈也应给新生儿做相关的检测。 5. 怎样治疗儿童系统性红斑狼疮？ 1 儿童系统性红斑狼疮的治疗是个长期甚至终身的过程，家长需要从心理上、经济上做好持久战的准备。治疗药物包括激素、羟氯喹、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素、生物制剂等等。 药物是把“双刃剑”，因为药物具有一定的副作用，用药时一定遵小儿风湿科医生的医嘱，千万不能擅自减药或停药，因为擅自减药或停药可能造成严重的不良反应或疾病的复发，相关副作用医生会告知清楚，家长给予关注即可。中医不能代替西医成为主要的治疗方式，这是风湿科医生的共识。 2 对于新生儿狼疮，临床上主要采用对症治疗，严重房室传导阻滞需要安装心脏起搏器。 6. 系统性红斑狼疮患儿的生活问题 1 饮食方面，避免能增强皮肤光敏感的食物，如芹菜、菠菜、蘑菇、柠檬等；正在服用中高剂量激素治疗的孩子，往往食欲大增（激素的副作用之一），所以要适当控制热量的摄入，控制体重。 2 强紫外线造成的皮肤损害会激活身体的免疫系统，引起狼疮病情活动，所以要尽量防晒，防晒霜、防晒衣是必要的生活物资；北方冬天应防冻，冻疮也会引起狼疮病情活动。 3 女孩月经初潮阶段，可能因为雌激素的增加引起狼疮病情活动，家长需要细心观察，增加复诊次数。 4 乐观积极的心态对于狼疮恢复是有利的，家长应努力克服自身焦虑的情绪，给孩子营造一个阳光、充满正能量氛围，树立战胜狼疮的信心，让患儿回归正常学习和生活。 7. 系统性红斑狼疮患儿的未来 如果早期诊断并且给予合适的治疗，此病常常能被控制，并最终进入缓解期。然而，正如前面已经提到的，SLE是不能预测的慢性疾病，确诊的系统性红斑狼疮患儿应该持续进行药物治疗并定期随访。当患者成年后，系统性红斑狼疮患者要得到风湿专科医生的随访。 随着社会和医疗技术的发展，越来越多的新药被开发，家长认知水平的提高，我们有理由相信在医生和家长的共同努力下，我们的狼疮患儿一定有一个光明美好的未来。 本文作者 李晓燕 中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科 指导专家 党西强 中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科教授 编辑：沙丽娜 审核：赵晓华 责编：赵丽萍 图片来源：网络，如侵删 作者：李晓燕 党西强 |
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