脊柱知识 | 椎管内肿瘤的分类及分期

椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤。按起源分为原发性与转移性；按解剖层次分为硬脊膜外、硬脊膜下、硬脊膜髓内；按病例又分为良性与恶性。

其发病率大约为0.9-2.5/万，包括发生于椎管内各种组织，如神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。发生部位以胸段多见，男性多见于女性，约为1.6:1。

常见肿瘤类型

1、髓外硬膜下肿瘤

髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤60% ，绝大部分为良性，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最常见。多见于20—60岁，典型症状为神经根性疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。

（1）神经鞘瘤 　属于良性肿瘤，发病率占椎管内肿瘤的首位。30～50岁为好发年龄。由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。治疗首选手术，多能完整切除，极少复发，预后良好。

（2）脊膜瘤 　发病率为椎管内肿瘤的第二位，占所有椎管内肿瘤的25%。主要起源于蛛网膜细胞，几乎均为良性，是手术切除效果最好的椎管内肿瘤。女性多见，40－60岁为好发年龄，好发胸段（80%），其次颈段、腰段，骶部罕见。

（3）脂肪瘤  多发生于40岁以下，主要表现为脊髓压迫症状、疼痛出现较少且多无放射痛。

2、髓内肿瘤

（1）室管膜瘤 　多见于儿童和青年。

（2）星形细胞瘤 　也是常见的髓内肿瘤，约占所有髓内肿瘤的30-40%。为儿童最常见的髓内肿瘤，10—25岁好发。多为低度恶性，预后较好。

3、硬膜外肿瘤

（1）转移瘤  多见于老年人，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。以胸椎最为常见，其次为腰椎、颈椎，骶椎少见。

（2）淋巴瘤  多见于男性，发病年龄不一致。常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。

4、先天性肿瘤

手术治疗是唯一可供选择的治疗方法，根据肿瘤的部位和性状可行囊内容物清除、瘤壁部分或全部切除。

椎管内肿瘤临床分期

临床表现由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期：

①刺激期，此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。

②脊髓部分受压期，表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。

③脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。

来源：柳叶刀资讯