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血管肉瘤是血管内衬的一种癌症，可能出现在身体上的任何部位，常见于皮肤，乳房，肝脏，脾脏和深部组织。血管肉瘤常见的是皮肤血管肉瘤，通常出现在头皮和脸上。如果肿瘤是皮肤表面下的血管肉瘤，则称为皮下血管肉瘤。大约25％的血管肉瘤存在于深部组织中，约8％存在于乳房组织中。 所有种族的男性和女性都可能患血管肉瘤，在儿童中较罕见。 在大多数情况下病因不明。血管肉瘤很常见的原因是淋巴水肿，即由于液体聚集引起的身体部位肿胀。血管肉瘤也可能由于患者暴露在辐射之下，或放射治疗而引起；致癌物如氯乙烯，砷和二氧化钍也可能引起血管肉瘤。 血管肉瘤有许多不同的形式，可能看起来像皮肤感染，瘀伤或不愈合的损伤。可能看起来是紫色，如果在先前的放射治疗的部位出现这样的症状，应该特别注意。血管肉瘤也可能是可以感觉到或看到的软块。深层肿瘤在开始影响周围组织和器官时难以察觉。 确诊之前，通常需要进行身体检查，包括X光，CT扫描，MRI或PET扫描等影像学检查。这些影像检查有助于确定肿瘤的位置和大小，还可以发现已扩散到身体其他部位的肿瘤。 确切的诊断是通过活检程序进行的，医生会从体内取出一小块肿瘤，由病理学家在显微镜下观察。大多数血管肉瘤是高度恶性肿瘤，具有侵袭性和快速生长的特点，但也有一些是低度恶性肿瘤，其侵袭性较低且生长缓慢。 简单地说，手术是治疗血管肉瘤的主要手段。治疗方法可能包括在手术之前或之后进行化疗和/或放疗。血管肉瘤的化疗药物是多柔比星，有些医疗中心使用美司钠，多柔比星和异环磷酰胺（MAI）。也有医院用多柔比星脂质体。已有证据表明，紫杉醇和多西他赛对抗头部、颈部和头皮的血管肉瘤有效。 对于I期血管肉瘤，美国国家综合癌症网络（NCCN）建议进行手术。对于可以切除、切除后功能可保留的II-III期疾病，NCCN还建议术前放疗（1类）或术前化放疗或化疗（2B类）。NCCN列出以下具有抗血管肉瘤活性的药物：
Ravi等研究者的报告中，体现了对血管肉瘤患者使用帕唑帕尼治疗的异常反应，该患者出现血管内皮生长因子受体（VEGFR）的扩增，并且对索拉非尼没有反应。这些研究者认为，有一部分血管信号基因的基因组改变的患者，可能对帕唑帕尼有良好的反应。 有多项随机研究，使用的是多柔比星为基础的化疗，但新辅助化疗的生存获益不明显。然而，一项荟萃分析表明，化疗可改善局部控制和无病生存，但使用化疗无生存优势。 即使使用活性很大的药物，患者对术前化疗的反应仅为40-50％，且毒性显著。因此，专家建议高度病变患者仍使用术前化疗。如果患者在肿瘤切除术后。2〜3个疗程的多药化疗能使得肿瘤缩小，则继续使用该方案。 Pasquier等报道7例晚期血管肉瘤患者使用普萘洛尔（40mg）和每周节律化疗，使用长春碱（6毫克/㎡）和氨甲蝶呤（35毫克/㎡）。所有患者均有应答，一名患者表现出完全缓解，三名表现出非常好的部分缓解。中位无进展生存期和总生存期分别为11个月（5月-24月）和16个月（10月-30月）。2017年1月，普萘洛尔在欧洲被授予孤儿药地位，用于治疗软组织肉瘤。 如果患者肿瘤不应答，则使用不同的治疗方案。可以观察到患者对新辅助化疗的反应，但并不总是与放射检查上体现出来。 放疗与手术联合使用，能带来80％的局部控制，保留良好的身体功能和维持美观。但是，50％的血管肉瘤有远处转移，并且放疗不能改善生存率。使用MRI更好地确定肿瘤的严重程度，有助于使放疗部位更精确，并降低长期发病率。 除了术前放疗之外，还可以用术中放疗，近距离放射治疗或更多的体外放射治疗作为补充。 术前放疗的缺点是伤口并发症发生率较高，而且可能会延迟手术时间（每10 Gy放射治疗需要1周愈合时间）。术前放疗的优点如下：
在做出关于治疗的任何决定之前，必须看看多个中心的证据。目前发现的患者出现了多达45种不同骨骼的病变。在这种情况下，考虑新辅助化疗。 可以考虑使用肉瘤性肿瘤常见的化疗方案（异环磷酰胺和多柔比星联合使用或依次使用）。如果临床或影像学上未观察到改善，则考虑使用第二种方案：环磷酰胺，依托泊苷和顺铂。吉西他滨作为二线或三线治疗可能有效。 手术后放疗能带来较好的治疗效果。化疗对于皮肤血管肉瘤中的作用尚未确定，但对于转移瘤或肿瘤无法切除的患者，应建议使用多柔比星（动脉内或全身给药）。 紫杉醇单药化疗对头皮或面部血管肉瘤已经显示出显著的活性，无论患者先前用化疗或放疗治疗，紫杉醇单药化疗都有活性。目前需要进一步调查，以确定更佳治疗剂量和给药时间。 软组织，腹膜后和腹部的血管肉瘤手术治疗：目标是获得较大的手术边缘，肿瘤周围至少有2厘米未受影响的组织。切除时，如有可能，应包括皮肤和血管肉瘤周围的软组织。活检部位也需要写出，包括取得样本的活检部位。 切除大型病灶非常困难，有时需要截肢才能进行局部控制;但是，实现局部控制也不能防止肿瘤的远处复发。 无肿瘤切缘有时会受到解剖学上的限制，特别是在腹膜后肿瘤中。 手术切除和放射治疗是局部骨血管肉瘤的标准治疗。无论采用哪种手术技术，低度病变对治疗结果的益处是相似的。 高度病变应视为恶性骨肿瘤，结合根治性整块切除和放疗和/或化疗。肢体病灶的数量与肢体是否能保留相关，患者可能需要截肢。 对于延伸至重要结构的肿瘤，大面积肿瘤或多灶性肿瘤，手术治疗不适用。病灶可能只有一个，或者有多个，并且经常在整个真皮横向延伸，因此，对手术边缘的总体评估很困难，且需要对周围组织进行多次活检。 在头皮血管肉瘤的初始治疗中，识别肿瘤的水平和垂直延伸是必不可少的，只能通过显微镜下检查切除标本的所有边缘来辨别;头皮的首次切除应该是全层的，包括颅骨膜，如果需要的话，还包括颅顶的外层;切缘至少5厘米。 不幸的是，许多血管肉瘤患者诊断时，已经扩散到全身，并且这种诊断较晚，导致预后不良。研究表明，对于肿瘤切除范围较小、且边缘清晰的患者，可获得更好的治疗结果。据报道，乳房低度恶性血管肉瘤的预后较好。 血管肉瘤患者治疗后应密切监测。治疗后头两年每三个月一次，然后每六个月一次，直到治疗后五年。 参考资料： [1] https://emedicine./article/276512-treatment#showall [2] https://www./diseases-conditions/angiosarcoma/symptoms-causes/syc-20350244
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