【原】淋巴瘤-霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

重点难点

掌握

病理分型；临床表现；临床分期和分组（ I期、II期、III期、IV期，A、B两组）；辅助检查；诊断与鉴别诊断；治疗

熟悉

病因和发病机制，预后；霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的临床表现、实验室检查

了解

复发难治淋巴瘤的挽救治疗；淋巴瘤的生物治疗、造血干细胞移植

 

第一节  霍奇金淋巴瘤

一、病理和分型

（一）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

（二）经典霍奇金淋巴瘤（CHL）

（一）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

1.“爆米花”样淋巴瘤细胞：瘤细胞为双核，有核仁，核形极度不规则。

2.L/H型R-S细胞：巨大的双核或多核细胞，核仁明显，呈CD20⁺、CD79a⁺、bcl6⁺、CD45⁺、CD75⁺，约一半病例上皮细胞膜抗原（EMA⁺），免疫球蛋白轻链和重链常呈阳性，不表达CD15和CD30。

（二）经典霍奇金淋巴瘤

1.结节硬化型：淋巴结内纤维组织增生，光镜下显示为具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和“腔隙型”R-S细胞三大特点。

2.富于淋巴细胞型：淋巴结内有大量淋巴细胞，但R-S细胞少见。

3.混合细胞型：最多见，由多种细胞成分混合而成，包括嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，期间可出现多个R-S细胞伴坏死。

4.淋巴细胞消减型：淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死灶。

二、临床表现及分期

（一）临床表现

1.淋巴结肿大：首发症状常是无痛性淋巴结进行性肿大，可活动也可相互粘连。

2.淋巴结外器官受累：引起各种压迫症状。

3.全身症状：

（1）不明原因发热或周期性发热；

（2）盗汗；

（3）瘙痒；

（4）消瘦。

4.其他：

（1）饮酒后淋巴结疼痛为HL所特有；

（2）5%～16%病人可发生带状疱疹。

（二）临床分期

Ann Arbor（1971年）

Ⅰ期：	单个淋巴结区域（Ⅰ）或局灶性单个结外器官（ⅠE）受侵犯
Ⅱ期：	在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ）或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯（ⅡE）
Ⅲ期：	横膈上下淋巴结区域同时受侵犯（Ⅲ），可伴有局灶性相关结外器官（ⅢE）、脾受侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢE＋S）
Ⅳ期：	弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属Ⅳ期

注：受侵淋巴结区域数目应以角注的形式标明（如Ⅱ₃）

二、临床表现及分期

（二）临床分期

A组：有全身症状。

B组：无全身症状。

全身症状：

1.不明原因发热大于38℃；

2.盗汗；

3.半年内体重下降10%以上。

三、实验室检查

（一）血液和骨髓检查

（二）影像检查

（三）病理学检查

（一）血液和骨髓检查

1.血液

轻或中度贫血，部分病人嗜酸性粒细胞升高。

骨髓广泛浸润或脾功亢进时，血细胞减少。

2.骨髓

骨髓涂片见到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据。

活检可提高阳性率。

（三）影像学检查 参照下节“NHL”。

（四）病理学检查 参照下节“NHL”。

四、诊断和鉴别诊断

详见下节“NHL”内容

（一）诊断

（二）分期诊断

（三）鉴别诊断

五、治疗

HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤， 治疗上主要采用化疗加放疗的综合治疗。

（一）结节性淋巴细胞为主型：

þ  多为ⅠA期，预后多良好。ⅠA期可单纯淋巴结切除等待观察或累及野照射20～30Gy，Ⅱ期以上同早期霍奇金淋巴瘤治疗。

（二）早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤的治疗：

þ  给予适量全身化疗，趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围。化疗采用ABVD方案。

（三）晚期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的治疗：

þ  6～8周期化疗，化疗前大肿块或化疗后肿瘤残存做放疗。ABVD仍是首选治疗方案。化疗中进展或早期复发，应考虑挽救性高剂量化疗及造血干细胞移植。

（四）复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗：

þ  首程放疗后复发可采取常规化疗；化疗抵抗或不能耐受化疗，再分期为临床Ⅰ、Ⅱ期可行放射治疗，常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量化疗及自体造血干细胞移植。

þ  免疫疗法PD-1可用于治疗复发性或难治性经典型HL。

 

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内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。