【原】淋巴瘤-非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤

一、淋巴组织肿瘤WHO（2016）分型

（一）前驱淋巴性肿瘤

（二）成熟B细胞来源淋巴瘤

（三）成熟T和NK细胞淋巴瘤

WHO（2016）分型方案中较常见的淋巴瘤亚型

1.弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：是NHL中最常见的一种类型，2016版WHO分型根据细胞起源把DLBCL进一步分为生发中心型与活化细胞型。抗CD20单克隆抗体可明显改善这类病人的预后。

2.边缘区淋巴瘤（MZL）：为惰性淋巴瘤，按累及部位不同，可分为3种亚型：①结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）；②脾B细胞边缘区淋巴瘤；③淋巴结边缘区淋巴瘤。

3.滤泡性淋巴瘤（FL）：为B细胞来源的惰性淋巴瘤，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。

4.套细胞淋巴瘤（MCL）：来源于B细胞，属侵袭性淋巴瘤，发展迅速，中位存活期2～3年，化疗完全缓解率较低。

5.Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）：侵犯血液和骨髓时即为ALL L₃型，发现t（8；14）与MYC基因重排有诊断意义，是严重的侵袭性NHL；在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。

6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL ）：一种侵袭性T细胞淋巴瘤，好发于老年人，临床表现为发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症；预后较差。

7.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：为侵袭性淋巴瘤，好发于儿童，可有类似R-S细胞；免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。

8.外周T细胞淋巴瘤（非特指型）（PTCL）：起源于成熟的（胸腺后）T细胞和NK细胞的一组异质性较大的恶性肿瘤;呈侵袭性，预后不良。

9.蕈样肉芽肿/Sézary综合征（MF/SS ）：惰性淋巴瘤。常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液者称为Sézary综合征。

二、临床表现

无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现

NHL具有以下特点：

1.全身性：可发生在身体的任何部位，其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。

2.多样性：受压迫或浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同。

3.随年龄增长而发病增多，男较女为多；除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。

4.对各器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。

三、实验室检查

（一）血液和骨髓检查

1.血液检查：白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多。

2.骨髓检查：部分病人的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞；晚期发生淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓象。

（二）化验检查

1.血沉：增快时提示疾病活动期。

2.血清乳酸脱氢酶：升高时提示预后不良。

3.血清碱性磷酸酶活力、血钙：升高时提示累及骨骼。

三、实验室检查

（三）影像学检查

1.浅表淋巴结的检查：B超检查和放射性核素显像。

2.纵隔与肺的检查：胸部摄片、胸部CT。

3.腹腔、盆腔淋巴结的检查：CT是腹部检查的首选方法。

4.肝、脾的检查： CT、B超、放射性核素显像及MRI。

5.PET/CT检查：评价淋巴瘤疗效的重要指标。

（四）病理学检查

þ  病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法，包括：

þ  淋巴结活检：完整地取出较大的淋巴结。

þ  淋巴结穿刺：深部淋巴结可在B超或CT引导下进行穿刺。

þ  常用检查技术有：免疫酶标和流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原；

染色体显带检查、FISH；

分子生物学技术。

四、诊断和鉴别诊断

（一）诊断

1.症状和体征：进行性、无痛性淋巴结肿大。

2.病理学检查：淋巴结活检或穿刺检查，疑皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及印片。

3.骨髓检查：伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时，可做骨髓活检和涂片。

4.单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学技术等检查。

根据以上检查结果，作出淋巴瘤的诊断并分型

（二）分期诊断

HL和NHL的分期皆参照Ann Arbor（1971年）方案。

（三）鉴别诊断

1.其他淋巴结肿大疾病：淋巴结炎和恶性肿瘤转移等。

2.以发热为主要表现的淋巴瘤：结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症等。

3.结外淋巴瘤：相应器官的其他恶性肿瘤。

4.R-S细胞：传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤等也可见R-S细胞，因此单独见  到R-S细胞不能确诊HL。

五、治疗

（一）以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗

1.惰性淋巴瘤：发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解；Ⅰ期和Ⅱ期放疗或化疗后存活可达10年，部分病人有自发性肿瘤消退，故主张观察和等待的姑息治疗原则。

2.侵袭性淋巴瘤：不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及者，可行放疗作为补充；常用方案CHOP、R-CHOP等。

3.新药：雷那度胺，HDAC抑制剂西达本胺，BTK抑制剂伊布替尼等。

（二）生物治疗

1.单克隆抗体

凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤，均可用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗。

2.干扰素

对蕈样肉芽肿等有部分缓解作用。

3.抗幽门螺杆菌的药物

胃MALT淋巴瘤经抗幽门螺杆菌治疗后部分病人症状改善，淋巴瘤消失。

4.CAR-T细胞免疫治疗

（三）造血干细胞移植

1.病人选择

55岁以下、重要脏器功能正常。

2.疾病选择

缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者。

3.移植方式

自体或异基因骨髓（或外周造血干细胞）移植。

（四）手术治疗

合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术。

六、预后

（一）HL

HL是化疗可治愈的肿瘤之一。

1.Ⅰ期与Ⅱ期：5年生存率在90%以上。

2.Ⅳ期：5年生存率在31.9%。

3.有全身症状者较无全身症状者为差。

4.儿童及老年人的预后一般比中青年为差。

5.女性治疗的预后较男性为好。

六、预后

（二）NHL

NHL的国际预后指标（IPI），将预后分为低危（0 ～ 1）、低中危（2）、高中危（3） 、

高危（4 ～ 5）四类。

IPI预后不良指标包括: 

þ  年龄大于60岁；

þ  分期为Ⅲ期或Ⅳ期；

þ  结外病变1处以上；

þ  需要卧床或生活需要别人照顾；

þ  血清LDH升高。

 

本章小结：

1.淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤。

2.淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类。

3.无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现。

4.Ann Arbor分期系统将淋巴瘤分为Ⅰ～Ⅳ期，按全身症状分为A、B两组。

5.HL化疗方案主要为ABVD方案，NHL化疗方案主要R-CHOP方案。

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