【原】当狼疮遇上肺动脉高压，该如何治疗？医生：巨大挑战！

肺动脉高压（PAH）是一种累及到肺部小血管的疾病，其根本特点是肺循环阻力的不断增加，最终导致肺动脉压力升高以及右心功能衰竭。

结缔组织疾病相关肺动脉高压（CTD-PAH）病死率和致残率较高。

在中国，系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压（SLE-PAH）做为其中比重最大的一类疾病。

如何早发现，改善患者预后成为风湿免疫科医师必须面临的巨大挑战。

狼疮性肺动脉高压有何临床特征？

本病临床表现主要包括系统性红斑狼疮本身的表现和肺动脉高压的表现两个方面。

在PAH的临床特征方面，可表现为活动后呼吸困难、胸痛、心悸、干咳、胸闷等。但是，部分患者可无临床表现，或者表现为一些非特异性的临床特征，早期可仅仅表现为干咳, 运动后恶心、呕吐等。

体格检查可表现为第二心音亢进，当病情进展至右心衰时，可发现颈静脉怒张、肝浊音界扩大、腹水、下肢水肿等。

狼疮性肺动脉高压有哪些辅助检查？

辅助检查手段而言，心脏超声、肺功能、心电图都是无创的筛查手段，但是确诊PAH的主要手段至今仍为右心导管检查；

其诊断标准是：在海平面、静息状态下、右心导管测得的肺动脉平均压≥25 mmHg，但此法为有创检查，临床上患者不易接受。

有研究表明，超声心动图对于筛查PAH的特异性及敏感性较高，但与右心导管检查对比，超声心动图所测肺动脉压值比实际右心导管检查所测得值低；对于老年人以及肥胖患者，也可能出现假阳性。超声心动图大致相当于老百姓说的“心脏彩超”。

国际推荐经胸壁超声心动图疑诊标准:三尖瓣最大反流速度 (TRV) >2.8m/s，肺动脉收缩压 (PASP) >36mmHg；

同时提示PAH的征象还包括：右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等；肺功能检查方面可提示用力肺活量下降，一氧化碳弥散率下降。

狼疮性肺动脉高压如何治疗？

保持系统性红斑狼疮病情稳定，对于改善肺动脉高压的病情和预后十分重要。

SLE-PAH常常发生在疾病活动期，控制狼疮活动后肺动脉压力可随之下降，控制狼疮病情两类基础药物是糖皮质激素和免疫抑制剂，不在此赘述。

除了对于系统性红斑狼疮的控制，对于PAH的一般治疗包括吸氧、利尿、抗凝、强心。

而PAH血管扩张治疗包括：钙通道阻滞剂、前列腺素类制剂（如依前列醇、伊洛前列素、曲前列环素）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马西替坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非、他达那非）等。

其他治疗方面，经药物治疗无显著缓解者，可进行房间造瘘术来改善预后；对于内科治疗无效的终末期患者，可考虑行肺移植术。

中医治疗主要是改善症状、提高生活质量，需要依据具体病情辨证论治，并酌加穿山龙、积雪草、丹参等药物。

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