【原】眼红、耳肿、鼻塌陷？警惕这种罕见的风湿怪病

复发性多软骨炎是较为罕见的疾病，现被认为是一种反复发作的、有潜在生命危险的系统性自身免疫性疾病。

其发病机制被认为是继发性血管炎，已在尸解病理证实为弥漫性细小动脉血管炎，发病率在35/1 000 000左右，本病临床表现多样复杂，从起病到出现多软骨炎可能经历数月至数年。

复发性多软骨炎有哪些临床表现？

（1）耳软骨炎

最常见的临床表现，初期表现为耳郭红肿热痛，反复发作后造成耳郭松软、弹力减退、外耳道狭窄、咽鼓管堵塞导致传导性聋。

（2）鼻软骨炎

约有3/4患者会出现此类症状，多数为突然发病。数天后缓解，反复发作后引起鼻软骨局限性塌陷，造成鞍鼻畸形。

（3）眼部病变

常表现为突眼、巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。巩膜炎反复最终可导致眼球穿孔。

（4）关节病变

主要是外周关节非侵蚀性病变，一般是非致畸性多关节炎，全身大小关节均可受累。

（5）呼吸系统

主要是继发于喉、气管、支气管的病变，主要表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难等。

（6）其他

部分患者可出现心血管、血液、皮肤、神经系统病变。

复发性多软管炎需做哪些检查？

急性期血常规可见轻度贫血和白细胞升高，血清学检查约有1/5的患者抗核抗体和（或）类风湿因子阳性，总补体、C3、C4多正常或升高，ESR、CRP、IgA、IgG在急性期可升高。

颅骨x线检查可见耳软骨钙化，胸部x线检查可显示肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。支气管镜检查可发现器官、支气管普遍或局灶性狭窄，软骨环消失，粘膜增厚，内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。

复发性多软管炎如何治疗？

本病急性发作的时候后应卧床休息，视病情情况给予流质饮食，注意保持呼吸道通畅，预防窒息。

药物治疗方面，可选用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤等）、氨苯砜等控制病情。

另可根据症状选择药物减轻不适感，如眼部病变明显的可选用糖皮质激素眼膏等。如出现因气管软骨严重塌引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时人工呼吸机辅助通气，为后续药物治疗争取时间和机会。

中医方面力求早期介入和全程介入，在辨证论治基础上以活血化瘀为主，并结合靶器官损伤来选方用药。

比如以耳廓和外耳肿胀疼痛为主要表现、舌质暗淡瘀紫、苔白腻、脉沉涩的寒湿瘀毒证患者，可以当归四逆汤与失笑散合方化裁。

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