这16种上肢骨与关节畸形你都认识吗？

一、先天性高肩胛症

先天性高肩胛症又称施普伦格（Sprengel）畸形，肩胛骨在发育过程中下降不全。其特点是：高位的肩胛骨被异常的肩椎骨所固定，连接于一个或多个颈椎上，亦可借纤维带或软骨相连，使肩胛骨活动受限。

例：双侧肩胛骨位置升高，与第4颈椎齐平，锁骨也向上外倾斜，肩胛骨短小，内下角显得有些内收且外旋，内倾角显得尖而弯，肩胛盂浅而扁平，肩胛内上部有肩椎骨呈桥状连接颈椎（图1）。

图1

二、先天性肩关节脱位

本病为先天性肩关节发育不良的并发症。

例：右肩胛颈及关节盂发育不全，以及肱骨头骨骺发育亦较健侧小，致肩肱关节不稳，故易发生习惯性脱位，且该侧肱骨干较左侧细且短。左侧肩胛骨升高（图2）。

图2

三、肱内翻

本病属于肩肱关节发育不良症，多在青春期发病（13岁左右），患肩外展受限，上臂可能短缩；无痛；运动乏力。

例：肱骨上端肥大，关节扁平、变薄，解剖颈缺失，大结节位置升高，头的关节面几乎与肱骨干长轴平行，致头干角在140°以下（正常为140°～180°），形成头内翻（图3）。

图3

四、肱骨髁上棘突

例：肱骨髁上棘突位于肱骨下段前侧，距肘关节约3.5cm处的一个骨性锥状突起，其尖端指向前下（图4）。

图4

五、肱骨滑车上孔

例：肱骨滑车上孔，本病肱骨鹰嘴窝与冠状窝之间的骨壁缺损而成空洞（图5）。

图5

六、肱骨滑车上孔小骨

例：本病为肘关节额外骨的一种类型。该小骨在1cm左右，椭圆，表面光整的骨块，镶嵌在鹰嘴窝内。其相邻的骨壁骨质略硬化（图6）。

图6

七、先天性桡骨头脱位

本病常因桡骨头发育小，其关节面失去正常的浅碟状而呈圆顶状，桡骨颈细而长，多脱向后或外侧。

例1：桡骨头发育小，其关节面已失去正常的浅碟状，而呈向上凸的圆顶状，桡骨颈细而长，而脱向肘前。肘外翻明显（图7）。

图7

例2：桡骨近端平直，干与颈一体化，头的轮廓消失，其近端向外上歪斜而呈外脱位状（图8）。

图8

例3：肱骨小头发育不全，致桡骨颈发育过长并伴随桡骨头关节面向外倾斜，而向肘的外上方脱位（图9）。

图9

八、先天性上尺桡关节融合

例1：桡骨近端与尺骨呈广泛性融合，已无桡骨头颈的形态（图10）。

图10

例2：双侧桡骨颈增粗，并呈骨桥与尺骨近端融合（图11，图12）。

图11　左侧

图12　右侧

九、马德隆畸形

马德隆（Madelung）畸形，系桡骨远端骨骺的内（尺）侧部分发育障碍，而外（桡）部与尺骨则正常发育，致使桡骨远端关节面向尺侧、掌侧倾斜，形成尺倾角明显大于正常，并下尺桡关节脱位致腕部畸形。如果是幼时因外伤所致者，则称为创伤性马德隆畸形。

例：双侧桡骨远端内侧部骺线早闭，而外侧部发育正常，致桡骨茎突呈三角形状，致尺倾角大于正常范围，尺骨小头向背侧脱位，近排腕骨则以月骨为顶呈锥形排列，致腕骨角变锐，并嵌入到下尺桡关节之间，形成手腕向掌、向尺侧倾斜畸形（图13、图14）。

图13　右侧

图14　左侧

十、反马德隆畸形

本病文献未见报道，系幼儿时，因桡骨远端的骨骺外侧部或干骺端外侧部因发育或损伤后生长受阻，而内侧部与尺骨发育正常，结果呈现出与马德隆相反的畸形，如因外伤后所致者，则称创伤性反马德隆畸形。

例1：骨骺型：
桡骨远端外侧（茎突）骨骺发育障碍而内侧部分与尺骨发育正常，如此下尺桡关节虽保持着正常关系，但桡骨远端整个关节面则反而向外上倾斜，致尺倾角变为负角（图15）。

图15

例2：干骺型：
桡骨远侧干骺端的外侧部因发育障碍而缺损，而内侧部分与尺骨发育正常，下尺桡关节结构尚好。但桡骨远端骨骺则因外侧部缺乏骨性支撑，而向近侧塌陷，因而导致了整个桡骨远端关节面尺倾角消失，而反向外倾斜，造成腕骨的外侧部分（舟状骨）呈悬浮状（图16）。

图16

十一、马德隆综合征

马德隆综合征，即除有患腕具有典型马德隆畸形外，另因桡骨干发育不良而短缩，从而招致肱桡关节间隙过大。并形成较大的肘外翻，这样尺神经因过度牵扯伤而出现迟发性尺神经炎等一系列并发症。

例：桡骨远端关节面向尺侧严重倾斜，致尺倾角过大，下尺桡关节脱位，腕骨呈锥状嵌插于尺桡之间，桡骨近端因短缩虽已出现肘外翻，但肱桡间隙仍大于1cm，这样若肱桡关节对合了，则肘外翻会更加严重（图17）。

图17

十二、假性马德隆畸形

假性马德隆畸形的发生多为其他疾病的后遗症或并发症，如佝偻病、桡骨远端全骨骺损伤或感染、多发性内生软骨瘤及多发性外生骨疣等。笔者曾遇3例均系幼时外伤所致：

例1：桡骨远端发育障碍，短缩约3cm，关节面向掌向尺侧倾斜，尺骨因发育正常，而向远侧脱出，整个腕骨近侧嵌入桡骨远端髓腔中，并向掌侧倾斜达90°（图18）。

图18

例2：病变与例1大致相仿，只是短缩的桡骨远端关节面向掌向尺侧略有倾斜且不光整，及尺骨茎突有撕裂，尺骨头脱至腕关节中部（图19）。

图19

例3：患儿幼时曾发生过桡骨远端骨骺滑脱，经复位后8年，相对于正常发育的尺骨，桡骨远端因发育障碍逐渐出现短缩（3.5cm），关节面平直略后倾，尺骨头向远侧脱出畸形（图20）。

图20

十三、前臂骨两端骨骺发育畸形

本病即尺骨与桡骨远近两端的骨骺发育异常。

例1：桡骨小头呈小圆凸状，且超出肱骨滑车关节面约2.5cm，而脱向肘关节外上方。尺骨鹰咀突发育较差，致尺骨近端的半月切迹关节面变浅变短。桡骨远端尺倾角过大并尺骨小头有囊状变，前面有模糊的钙化物，且明显短缩，致下尺桡关节呈脱位状，并使腕骨略向内（尺）侧移位，呈现“假性马德隆畸形”形成前臂近侧与远侧两极关节的脱位（图21）。

图21

例2：尺骨上端发育较差，半月切迹呈斜坡状平直，桡骨小头关节面也向尺侧呈倾斜状，但上尺桡关节尚正常。尺骨小头发育差而短缩，致下尺桡关节结构不良，桡骨远端关节面的尺倾角大于正常，致腕骨略向内（尺）侧移位，呈现“典型假性马德隆畸形”（图22）。

图22

十四、多指畸形

多指畸形又称额外手指，系五个手指以外的指骨。以拇指桡侧最常见。

例：第一掌骨短而粗大，远端呈分叉状，并在分叉端形成两个拇指，其中尺侧拇指发育正常，而桡侧拇指的指间关节发育差，且末节指骨倒向内侧呈全脱位状（图23）。

图23

十五、拐形手

例：2～5掌骨连同指骨均向尺侧呈大于90°的偏斜挛缩呈拐状畸形。第一掌骨连同拇指向外侧极度敞开，致虎口呈固定性敞开畸形（图24）。

图24

十六、巨指症

巨指症患指所有组织均增大，可伴有血管瘤。

例：拇指与食指的骨与软组织明显粗大且长，拇指向外后方反张畸形（图25）。

图25