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原发性胆汁性胆管炎，过去叫做“原发性胆汁性肝硬化”，是一种慢性胆汁淤积性肝病。其主要特征是慢性非化脓性破坏性胆管炎，导致小胆管进行性减少，进而发生肝内胆汁淤积、肝纤维化、肝硬化。
有哪些临床表现？
早期多无症状，或表现为乏力、瘙痒、右上腹不适、黄疸，由于肝内胆汁淤积、分泌和排泄到肠道的胆汁减少，可以合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症、脂肪泻等，也常合并其他自身免疫性疾病（自身免疫性肝炎、干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎、类风湿性关节炎等）。
如何诊断？
根据2018年美国肝病学会PBC诊断标准，满足下列3条标准中2条即可诊断：①血清生化提示碱性磷酸酶升高；②自身抗体中的AMA阳性，或AMA阴性时其他PBC特异性自身抗体，如sp100、gp210阳性；③组织学证据提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损伤。
如何治疗？
目前国际公认的治疗药物是熊去氧胆酸。经研究统计近40%患者对熊去氧胆酸应答不佳。布地奈德、贝特类药物、奥贝胆酸、免疫抑制剂等被认为有一定的效果。
中医对该病的认识
中医认为该病主要为气虚及气阴两虚为主。大部分患者会出现疲劳，而且可发生在病程的任何阶段，与组织学分期及肝功能损伤程度无相关性。可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。笔者经过一些临床实践及课题研究，发现益气养阴中药可改善疲劳程度，提高熊去氧胆酸改善肝功能疗效。
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