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马凡氏综合症会减短患者的存活时间，除了积极治疗外，还需要清楚的知道该病的发生的原因。那么，马凡氏综合症的病因是什么呢？ 1、结缔组织异常 结缔组织异常是指结缔组织发育不良，而该组织负责人体组织之间的联系，正常的结缔组织通过镜下观察排列比较均匀，一般为纵向排列。如果结缔组织异常则出现排列相对紊乱，数量减少，连接方式较为薄弱，造成组织在一定压力下被拉长、延伸。 结缔组织异常通常认为与免疫异常、遗传及病毒感染等因素有一定关系，是多因性疾病。由于来源于中胚叶间充细胞所形成的结缔组织遍布周身，因此，常表现为多脏器损害。 2、常染色体显性遗传 常染色体显性遗传是指缺陷基因呈显性表达，而该病患者有50%的子女都有可能发生此类遗传疾病，大多数马凡氏综合症患者都伴有家族史，但同时又有15~30%的患者是由于自身基因突变导致的，而这种自发突变率大约是二万分之一。 常染色体显性遗传通常有以下几条规律： （1） 患者的父母中有一方患病； （2） 患者和正常人所生的孩子中，患病和不患病的几率均为50%; （3） 父母中有一方患病而本人未患病时，他的子孙也不会患病。 |
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