【原】原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症

重点难点

掌握

原发免疫性血小板减少症（ITP）的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗

熟悉

原发免疫性血小板减少症的临床分型及分期及实验室检查

了解

原发免疫性血小板减少症的发病机制及治疗原则

一、发病机制

二、临床表现

三、实验室检查

四、诊断及鉴别诊断

五、治疗

一、发病机制

体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。

体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。

二、临床表现

症状

þ  皮肤、粘膜、内脏甚至颅内出血，出血风险随年龄增加。

þ  乏力。

þ  出血过多或长期月经过多可出现失血性贫血。

体征

þ  皮肤紫癜或瘀斑。

þ  鼻衄、牙龈出血或口腔粘膜血疱。

þ  一般无肝、脾、淋巴结肿大，少数病人因反复发作，脾脏可轻度肿大。

三、实验室检查

（一）血常规

血小板计数减少，平均体积偏大，部分病人有正常细胞或小细胞低色素性贫血。

（二）出凝血及血小板功能检查

 凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性；血小板功能一般正常。

（三）骨髓象

骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞显著减少（＜30%）；红系、粒系及单核系正常。

（四）血清学检查

þ  血浆TPO水平正常或轻度升高；

þ  约70%的病人抗血小板自身抗体阳性；

þ  部分病人可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体；

þ  伴自身免疫性溶血性贫血病人（Evans综合征）Coombs实验可阳性，血清胆红素水平升高。

四、诊断及鉴别诊断

（一）诊断要点

1. 至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。
2. 体检脾脏一般不增大。
3. 骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。
4. 排除其他继发性血小板减少症。

（二）鉴别诊断

1.假性血小板减少症。

2.继发性血小板减少症：

再生障碍性贫血；

脾功能亢进；

骨髓增生异常综合症；

白血病；

系统性红斑狼疮；

药物性免疫性血小板减少等。

（三）分型及分期

1.新诊断的ITP   指确诊后3个月以内的ITP病人。

2.持续性ITP   指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人。

3.慢性ITP   指血小板减少持续超过12个月的ITP病人。

4.重症ITP   指血小板<10×10⁹／L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

5.难治性ITP   指满足以下3个条件的病人：脾切除后无效或者复发；仍需要治疗以降低出血的危险；除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。

五、治疗

治疗目的：使病人血小板计数提高到安全水平，降低病死率

（一）一般治疗

1.出血严重者应注意休息；

2.血小板低于20×10⁹／L者，严格卧床，避免外伤；

3.给与局部或静脉止血药。

五、治疗——治疗原则

（二）观察

1.血小板≥30×10⁹/L, 无出血表现，不需治疗；

2.有增加出血风险危险因素者酌情给与治疗；

3.有出血症状者，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗。

五、治疗

（三）新诊断病人的一线治疗

1. 糖皮质激素治疗

（1）泼尼松：起始剂量1.0mg/（kg·d），病情稳定后尽快减至最小维持量（≤15mg/d），如治疗4周无效，应迅速减量至停用。

（2）口服大剂量地塞米：40mg/d×4天，不需减量和维持，无效者可在半个月后重复1疗程。

2. 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）

l  剂量0.4g/（kg·d）×5d或1.0g/（kg·d）×2d，IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全者慎用。

l  适应症：

①ITP的紧急治疗；

②不能耐受糖皮质激素治疗的病人；

③脾切除术前准备；

④妊娠或分娩前；

⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。

（四）二线治疗

l  适应症：对一线治疗无效或需要较大剂量糖皮质激素（＞15mg/d）才能维持的病人。

l  常用药物

①促血小板生成药物：如重组人血小板生成素、艾曲波帕及罗米司亭；

②抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）；

③免疫抑制药物：如长春碱类、环孢素A、硫唑嘌呤、环磷酰胺等；     

④达那唑。

þ  脾切除

þ  适应症

①正规糖皮质激素治疗4~6周无效；

②强的松治疗有效，但维持量＞30mg/d；

③有使用糖皮质激素禁忌症者。

þ  注意事项   术前2周接种多价肺炎双球菌疫苗、流感嗜血杆菌和和脑膜炎双球菌二联疫苗。术后每5年重复接种肺炎双球菌疫苗，每年接种流感疫苗。

（五）急症处理

þ  适应症：伴消化、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术的重症ITP病人（PLT<10×10⁹/L）。

þ  处理方案

1. 血小板输注； 
2. 静脉输注丙种球蛋白（IVIg） 剂量及用法同上；
3. 大剂量甲泼尼龙   1.0 g/d，静脉滴注，3~5天为一疗程；
4. 促血小板生成药物；
5. 重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa） 用于出血较重、以上治疗无效者。

 注 ：病情危急者可联合应用以上治疗措施

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