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现病史：月经初潮12岁，6-7天/30天，经量正常，自2016年1月起月经明显减少，末次月经2016年3月。停经后体毛增多（四肢、乳房、阴毛），声音逐渐低沉，无其他不适。因闭经就诊，查彩超提示：子宫形态及大小正常，盆腔内可见囊性包块94×56×77mm，透声可。收入院。体格检查：体温、血压、脉搏、呼吸正常，身高：161cm，体重：54kg，BMI：20.83。发育正常，营养中等，神清合作，全身体毛及性毛明显增多增粗，面部未见痤疮样改变，颈部无喉结，各皮肤皱褶处未见明显色素沉着。心肺、腹部体查无异常。专科检查：双乳对称，乳晕周围可见毛发，未扪及明显包块及结节。外阴发育正常，大阴唇外观正常，阴蒂稍肥大，色泽正常，阴道口可见处女膜，肛查子宫偏小，形态正常，右侧附件区可扪及一直径约10cm囊性包块，边界清，活动可，无压痛，左侧附件区未扪及明显异常。入院时考虑诊断：1、卵巢功能性肿瘤？2、多囊卵巢综合症？3、肾上腺皮质肿瘤？1、血常规：WBC：6.31×10～9/L，N%：53.7%，Hb：155g/L，PLT：262×10～9/L；3、肿瘤因子：CA-125，CA-199，AFP，CEA：正常；4、性激素：FSH：4.03IU/L，LH：17.62lU/L，E2：50.08pg/mL，P：0.24ng/mL，T：11.80nmol/L（参考值0.5-2.7），PRL：305.96mIU/L（参考值59.4-619）；6、腹部MRI增强+三维成像：1.盆腔附件区占位性病变，考虑卵巢粘液性囊腺癌，生殖细胞肿瘤。2.肾上腺未见异常。处理：根据病史、体查及实验室检查，包块来源于右侧卵巢，性索间质肿瘤可能性大，遂选择手术探查。与患者家属充分沟通，反复权衡利弊后，选择经腹手术探查：2016年8月2日在全麻下行剖腹探查术，术中见：少量腹腔积液，肿物来源于右侧卵巢，包膜完整，灰白色，无破溃，与周围组织粘连，囊实性，靠近卵巢门处内容物似有乳头状组织，左侧附件外观正常，盆腹腔其他组织未见异常。腹水（冲洗液）送细胞学检查，将囊肿完整剥离，送快速病检，提示为右卵巢支持-间质细胞肿瘤，分化差，恶性程度中等，待常规病检结果最终确诊。患者年幼，发育尚未成熟，且有生育功能，全面探查，腹膜、大网膜、盆腔淋巴结多点活检，右附件切除＋卵巢动静脉高位结扎，考虑为性索细胞肿瘤，未行大网膜及阑尾切除。标本全部送检。术后常规病检：（腹水）红细胞、淋巴细胞及少许间皮细胞背景中见异型细胞、散在或成团排列，结合临床，考虑肿瘤细胞。（右卵巢）中分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤（支持－间质细胞瘤，又称睾丸母细胞瘤），肿块10×8×6cm，包膜完整，肿瘤细胞增生活跃，核分裂像少见，并出血，未见明显坏死，右侧输卵管未见肿瘤侵犯。（腹膜，大网膜）组织未见肿瘤侵犯。免疫组化结果：CKpan(+)，EMA(+)，Vimentin(+)，CD99(+)，Inhibin-a(+)，CK7(+)，CD10(+)，Syn(+)，ER(+)，P53(+)，MC(-)，Calretinin(-)，PR(-)，Actin(-)，Ki-67(10%)。术后辅助治疗：高危因素：腹水中见肿瘤细胞，肿瘤直径达10cm。与家长充分沟通后，患方选择化疗。故实施TP(紫杉醇+卡铂)方案化疗。化疗期间予以GnRh−a皮下注射保护卵巢功能。［小结］支持−间质细胞瘤中含支持细胞及间质细胞两种成分，亦可能由于支持细胞瘤的存在，间质成分反应性地向间质细胞分化而形成，是性索间质肿瘤中最常具有转移及恶性行为者。发病率相对少见，大约占所有卵巢肿瘤的0.2%。任何年龄妇女皆可发生。文献报道范围为2-84岁，平均年龄为25岁，以11-45岁多见。实验室检查：血清睾酮及雄烯二酮浓度明显增高，去氢表雄酮硫酸盐水平稍高，AFP升高者往往预示为恶性，预后不良。临床表现：95%患者有症状。最典型的是去女性化及男性化，发生率为25%-77%。首先表现为去女性化如月经稀少、闭经及不育。随后出现男性化，如多毛、痤疮、喉结增大。治疗：良性性索间质肿瘤：单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术，双侧肿瘤者应行双侧卵巢肿瘤切除术。绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术。恶性性索间质肿瘤：1、手术治疗：手术方法参照卵巢上皮性癌。希望保留生育功能的I期患者在分期手术的基础上，可实施保留生育功能手术。 2、术后辅助治疗：I期高危患者可随访，也可选择化疗及放疗。II-IV期患者术后应给予化疗或残余灶放疗。 王若光，湖南省第二人民医院妇产科，医学博士，生物学博士后，教授，博士生导师。从事中西医结合妇产科学科研、教学、医疗工作30年，擅长妇科及生殖内分泌疾病中西医结合诊治。主要从事中西医结合妇科与生殖内分泌，不孕不育诊疗，出生缺陷产前诊断，中药药理学及新药研发，熟悉分子药理学、毒理学、药用植物与中药化学、药剂学、生物化学、分子生物学、生理学、分子病理生理学、妇产病理学、超声诊断学等。王若光医师交流群：湖南生殖内分泌产前诊断交流群／天天向上妇产群（加入医师交流群，请加微信：944020405或w197010252014，并注明申请加入该群）图文校对：王桂芹 辽宁省大连市美琳达妇儿医院／孙维娜 山东省济南市红十字会医院／王艳宏 辽宁省凌源市中心医院
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