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原文来源：Christopher Chang，Adam Greenspan，Javier Beltran，M. Eric Gershwin的作品Osteonecrosis，详细介绍骨坏死的病因、病机、临床等特点。 本专题由河南省洛阳正骨医院（河南省骨科医院）股骨头坏死科凌昊楠翻译，陈献韬审校。 骨坏死的主要症状是疼痛，尽管许多患者在疾病的早期阶段可能没有症状。在股骨头坏死中，疼痛主要位于髋关节，但可能辐射到腹股沟、大腿前部或膝部。疼痛的严重程度可能会有所不同，这取决于坏死的面积大小以及疾病的发作是潜伏的还是突然的。当外伤导致血流突然严重中断时，以及当出现戈谢病、减压病或血红蛋白病时出现大面积梗死时，疼痛可能是强烈和突然的。在其他发病更隐蔽的情况下，疼痛可能会逐渐缓慢加重。骨坏死的疼痛通常随着关节的使用而增加，但是在一些晚期的病例中，疼痛可以在休息时持续。活动范围的限制是渐进的，而且其通常是晚期症状，除了由伴随的疼痛引起的活动受限。当一侧受到影响时，对侧髋关节发生骨坏死的风险为31%至55%。
除了股骨头，骨坏死还会影响其他部位，如肱骨头、股骨髁和胫骨近端、手腕和脚踝、椎体、颌骨。肱骨头骨坏死是第二常见的部位；疼痛通常出现在肩部，与活动范围缩小和减弱有关。踝关节疼痛是距骨非创伤性骨坏死的主要症状，在某些情况下，疼痛出现时，疾病已经发展到Ficat-ArletⅢ期。Kienbck病涉及月骨骨坏死。患者表现为关节放射性疼痛，以及活动受限。Kienbck病似乎与体力劳动有关。据报道，足球运动员会出现足骨坏死，同时其可能容易出现股骨头坏死。Ficat-Arlet骨坏死分期方法分为4期：1期和2期是可逆的，而3期(软骨下塌陷)和4期(关节间隙变窄和软骨破坏)是不可逆的。Marcus分期系统分为6个期，前2期可逆，后面的4期不可逆。改良Steinberg分期系统是基于Marcus分期系统，也包括6期。根据股骨头受累的程度每期再进一步分为三个亚型：A型受累面积不超过25%；B型26%~50%，超过50%的股骨头受累称为C型。表103-2显示了用于骨坏死分期的改良Steinberg系统。骨循环研究协会(ARCO)提议对Ficat和Arlet系统进行修改，为影像学研究结果阴性但有骨坏死风险的患者增加0期。此外，考虑病变的大小、位置和塌陷的程度，1期和3期进一步分层。
2001年，日本厚生劳动省(Ministry of Health, Labor and Welfare ，MHLW)提议修订股骨头坏死的诊断和分期标准，诊断标准包括：(1)X线片塌陷，无关节间隙狭窄或髋臼异常；(2)股骨头出现硬化带，无关节间隙狭窄或髋臼异常；(3)在骨扫描上呈现“热中有冷”的表现；(4)磁共振T1加权像上低信号带；(5)骨小梁和骨髓坏死的组织学发现。如果患者满足五个标准中的两个，则诊断成立。工作组基于影像诊断的广泛性和分期还提出了坏死的四种类型。骨髓水肿是骨坏死患者中常见的现象，经常伴有血管充血。骨髓水肿不是骨坏死的特征，可能见于许多肌肉骨骼疾病，包括骨髓炎、骨关节炎、隐匿性骨内骨折、应力性骨折、骨质疏松症和镰状细胞危象。一种被称为骨髓水肿综合征的特殊疾病最初被认为是骨坏死的前兆，但现在被认为是一个独立的疾病。骨髓水肿是一种短暂的、自限性疾病，通常见于中年男性或妊娠晚期的女性。患者通常有疼痛、活动范围受限和步态异常。骨密度减少可用常规x光片检测出来，磁共振成像以T1加权像低信号和T2加权像高信号可证实这一诊断。骨髓水肿综合征的三个阶段包括：持续约1个月的初始阶段，随后是持续1或2个月的平台期，最后是再持续4至6个月的消退期。软骨下骨折不会发生。在初始阶段获得的活检标本显示弥漫性间质性水肿、脂肪骨髓细胞破碎和新骨形成增加。对24例膝关节骨髓水肿综合征的研究表明，尽管在5年的随访中，三分之一的患者出现了迁移性骨髓水肿，但这些患者无症状，并且磁共振信号改变已经解决。使用关节镜手术和髓芯减压获得受影响骨的活检标本，组织学研究发现显示骨髓水肿区域充满由成骨细胞和骨样接缝覆盖的骨小梁，没有一例发展为骨坏死。
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