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本文原载于《中华放射学杂志》2017年第9期 患儿 男，1岁。2个月前家属发现患儿前囟隆起，随后发现患儿平衡能力下降，运动能力发育不良，仅可扶持站立，当地医院检查发现颅内多发占位，遂于2014年3月24日至我院就诊。 MRI检查示患儿右侧大脑半球巨大囊实性占位，实性部分呈稍短T1信号（图1），DWI呈稍高信号（图2）。瘤周见大片长T1信号。病变范围累及额顶叶、颞岛叶、右侧基底节区及双侧侧脑室，脑室明显扩张。增强扫描示病灶实性部分中等程度强化（图3），大小约4.8 cm×4.7 cm×4.4 cm，囊性部分囊壁强化明显，局部囊壁较厚。诊断：胶质瘤或原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）。于入院第5天行手术治疗。术中于患儿额叶前部切开皮层即见灰白色肿瘤组织，囊液淡黄，实性部分质硬，边界尚清，血供丰富。术后组织学表现为含神经节细胞成分的梭形细胞肿瘤（图4）。免疫组织化学：B细胞淋巴瘤因子-2（Bcl-2）、CD99、抗平滑肌抗体（SMA）、酸性钙结合蛋白（S-100）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）均为阳性，细胞增殖标志物（Ki-67）5%~10%+，角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、CD34、结蛋白（Desmin）均为阴性，病理诊断：婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤（desmoplastic infantile ganglioglioma，DIG），WHO Ⅰ级。 术后第13天液体衰减反转恢复序列（FLAIR）T1WI扫描示术区片状出血高信号（图5），右侧额叶见片状稍长T1、长T2信号残余病灶，强化明显，术区空腔边缘轻度强化（图6）。术后3个月余患儿复查见额叶病灶增大（图7），明显囊变且强化明显。术区空腔闭合，瘢痕强化。术后10个月再次复查，额叶病灶融合生长形成巨大颅内占位（图8），实性成分呈等T1信号，囊变明显，增强扫描呈花环状强化，病变累及双侧额叶、双侧脑室前角及右侧颞叶，部分层面可见明显供血血管伸入瘤内，原瘢痕部位未见异常，DWI上肿块非囊变部分呈花环状稍高信号。 讨论 DIG是一种罕见的良性幕上肿瘤（WHO Ⅰ级）[1]，好发于18个月以下婴幼儿，男性多见，在中枢神经系统肿瘤中发病率小于0.1%[2]。DIG性质稳定，生长缓慢，预后最佳者在长达19年的随访当中持续保持无瘤生存状态[3]。即使进行部分切除治疗，患者预后也较好[4]。DIG不全切除术后迅速复发的概率不高[2]，文献报道少。本例患儿术后额叶见残余病灶，未行放化疗，仅3个月余肿瘤即复发，术后10个月肿瘤明显增大，形态表现与首诊时不同，病变进展迅速，较为罕见。 DIG常表现为累及多脑叶的大囊小结节团块[5]，直径多大于4 cm，以累及颞、额、顶叶者居多。实性部分多位于脑浅表，常与脑膜关系密切，CT上呈等或稍高密度，而在MRI上多为不均匀等T1、等T2信号，强化明显[3]，DWI呈轻度稍高信号。而囊性部分多位于脑深部。儿童PNET和多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme，GBM）也可表现为幕上巨大囊实性团块，但两者均为恶性肿瘤，与DIG预后差异较大，将DIG与之鉴别具有重要的临床指导意义。与DIG不同，PNET与GBM在DWI上均呈明显高信号表现[1]。DIG钙化、出血、坏死少见，而PNET则相反，且PNET常位于脑深部，外周实性成分较少[5]。 节细胞胶质瘤生长缓慢，一般无瘤周水肿或仅轻度水肿，出现明显瘤周水肿者恶性程度可能较高[6]。虽然DIG瘤体通常较大，但也多表现为不明显或仅轻度水肿。本例DIG术后病理虽为WHO Ⅰ级肿瘤，但仍出现明显瘤周水肿，提示本例DIG可能较一般的节细胞胶质瘤而言生长速度更快。本例患儿术区瘢痕结构稳定，可见手术治疗是相对有效的治疗手段，但DIG常由于肿块巨大难以行肿瘤全切术。由于放化疗可影响婴幼儿中枢神经系统发育，故多数DIG患者不宜进行放化学治疗。因此，提高对DIG的术前影像诊断认识，有助于手术及治疗方案的选择，有利于DIG患者的预后。 利益冲突 利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响 参考文献(略）
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