【原】女性生殖器发育异常-常见的女性生殖器发育异常：阴道发育异常

阴道发育异常

副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素均引起阴道的发育异常

常见分类

（1）副中肾管发育不良：如MRKH综合征

（2）泌尿生殖窦发育不良：如阴道闭锁

（3）副中肾管融合异常：如阴道横隔，阴道纵隔和阴道斜隔综合征

（一）MRKH综合征

·       病因

·       临床表现

·       诊断

·       鉴别诊断

·       治疗

病因   

·       双侧副中肾管发不育全或双侧副中肾管尾端发育不良所致

临床表现

·       发生率约为1/4000～1/5000

·      原发性闭经

·      性生活困难

·       子宫仅为始基状况而无周期性腹痛

·       合并其他系统异常

诊断

·       体格检查

Ø  体格、第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端

Ø  可伴有泌尿道发育异常或脊椎异常

·       B型超声：盆腔、泌尿系

·       其他：MRI、全脊柱拍片等

·       染色体检查：46，XX

·       血内分泌检查：女性水平——卵巢功能正常

MRKH综合征

鉴别

·       处女膜闭锁 

     有周期性腹痛，肛诊可扪及阴道内囊性包块 ，B型超声检查有助于鉴别诊断

·       雄激素不敏感综合征  

     X连锁隐性遗传病，核型46，XY，无阴道、无子宫和附件，外阴阴毛无或稀少，睾酮为男性水平

治疗

建议18岁后进行

·       非手术治疗——模具顶压法 

Ø  用阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度

Ø  适用于无子宫且阴道凹陷组织松弛者

·        手术治疗——阴道成形术 

Ø   在膀胱直肠间造穴

Ø  常见术式：羊膜法阴道成形术、腹膜法阴道成形术、乙状结肠法阴道成形术、皮瓣阴道成形术等

·       非手术治疗——模具顶压法（vaginal dilation）

Ø  均可采用，尤其阴道前庭有浅凹者

Ø  重复使用的阴道扩张器

Ø  治疗满意

Ø  数月不等，三个月可成功顶压至8cm

模具顶压法操作示意图

各型号模具

模具顶压法操作步骤

注意：

模具用力顶压10~20分钟，每日2~3次

辅助局部利多卡因凝胶较少疼痛

平时持续佩戴模具，渐增长模具长度

·       非手术治疗

Ø  客观解剖学成功率85%~95%                                           

Ø  性功能评价：同正常女性接近

        FSFI（female sexual function index） 评分

        6个分项：性欲、性唤起、湿润感、性高潮、性生活满意度、疼痛感

·       手术治疗——人工阴道成形术 

Ø  羊膜法

Ø   腹膜法

Ø   皮片法

Ø   皮瓣法

Ø   肠道替代法

Ø   生物补片法

Ø   其他              

人工阴道成形术各类方法比较

	J   优点	J   缺点
羊膜法	简单易行，来源较广泛，成本低	黏膜化时间长，感染病毒风险
腹膜法	成功率高，可微创完成，较滑润，自身组织无感染风险	手术复杂，技巧较高 损伤膀胱和直肠风险，新阴道黏膜化时间较长，再造的阴道顶端薄弱
肠道法	湿润不需佩带模具	吻合口瘘，肠狭窄，黏膜薄易出血，人工阴道脱垂，肠吻合器费用昂贵，阴道异味大
皮瓣法 皮片法	腹部无疤痕、局麻完成、手术时间短、操作简便 皮瓣法术后不用佩戴模具	最大的缺点是供皮区疤痕明显，不符合患者审美要求 术后有毛发生长、皮瓣脱垂发生、成形的阴道较臃肿
生物补 片法	腹部无疤痕、局麻完成、手术时间短、操作简便	费用昂贵   ( 236元/cm2)

（二）阴道闭锁

·       分型

·       临床表现

·       诊断

·       治疗

阴道下段闭锁示意图

阴道完全闭锁示意图

分型

·       阴道下段闭锁（Ⅰ型闭锁）

Ø   阴道下段闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常

·        阴道完全闭锁（Ⅱ型闭锁）

Ø   阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形

临床表现

Ⅰ型阴道闭锁

Ø  子宫内膜功能多正常，症状出现较早，就诊往往较及时，症状与处女膜闭锁相似

Ⅱ型阴道闭锁

Ø   子宫内膜分泌功能不正常，症状出现较晚，经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫内膜异位症

诊断

·       体格检查

Ø  阴道上段扩张，严重时可以合并宫颈、宫腔积血

Ø  盆腔检查发现包块位置较低，位于直肠前方

Ø  无阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，不向外隆起

Ø  肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高

·       核磁共振显像和超声检查

治疗

尽早手术切除

·       手术原则：解除阴道阻塞，使经血引流通畅

Ø  粗针穿刺阴道黏膜，抽出积血

Ø  切开闭锁段阴道，排出积血

Ø  切除多余闭锁的纤维结缔组织

Ø  利用已游离的阴道黏膜覆盖创面

Ø  术后定期扩张阴道以防挛缩

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