一、松果体区肿瘤的病理类型 1.生殖细胞肿瘤(germ cell tumor) ·生殖细胞瘤(germinoma) ·畸胎瘤(成熟、未成熟) ·绒毛膜癌 ·卵黄囊瘤/内胚窦瘤 ·胚胎性癌 ·混合性生殖细胞肿瘤 2.松果体实质肿瘤 ·松果体细胞瘤 ·松果体母细胞瘤 3.神经胶质肿瘤(星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等) 4.其他类型肿瘤(脑膜瘤、皮样和表皮样囊肿等) 二、松果体区肿瘤的临床表现
1.中脑导水管受压→梗阻性脑积水→颅内压增高 2.上丘破坏→双眼上视不能(Parinaud综合征) 3.下丘损害→听力障碍 4.小脑受压→共济失调 5.内分泌症状:性早熟/发育迟缓,尿崩症(肿瘤播散)等 TITLE 三、辅助检查-肿瘤标志物
特点: 1.阳性率并不太高,目前诊断价值有限; 2.治疗后可恢复正常,复发后可再次升高; 3.主要用于判断治疗效果,监测肿瘤复发。 四、治疗策略 1. 开颅手术 2. 立体定向活检 放化疗 3. 开颅手术 放化疗 4. V-P分流 放化疗 5. ETV 活检 放化疗 6. ETV 活检 开颅手术 对于松果体区肿瘤,到底哪一种治疗方案最好? ·黄色人种:松果体区肿瘤,80%左右的概率为生殖细胞肿瘤,而生殖细胞瘤又占其中的约70%; ·生殖细胞肿瘤中,除了成熟畸胎瘤以外,其他多数对放/化疗都比较敏感,尤其是纯的生殖细胞瘤; ·合并脑积水的问题如何解决。 1.明确病理结果 不合并脑积水:立体定向活检/诊断性化疗,开颅活检 ; 合并脑积水:内镜下三脑室底造瘘 直视活检(为什么不选择分流?)。 2.根据病理制定个体化方案 (1)生殖细胞肿瘤(成熟畸胎瘤除外)、松果体母细胞瘤:PEB方案化疗,14岁以上患者加用全脑室系统和(或)全脊髓放疗; (2)成熟畸胎瘤、松果体细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤和胶质瘤等,则二期手术开颅切除肿瘤。 宋志军,陈晓雷,周定标,等. 神经内镜治疗松果体区肿瘤致梗阻性脑积水的策略[J].中华医学杂志,2015,95(11):845-848. 病例 — 治疗前 病例 — 治疗后 病例 — 治疗前后对比 作者:南总神外 姚书敬 |
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