第66课 颅脑（Cranial）诊断之七-松果体瘤（pinealoma）

     人类的松果体形似松果，长宽厚约7mm×5mm×4mm，质量为140～200mg，位于中脑上丘之上，胼胝体后部覆盖其上，通过一条细柄与第3脑室相连。松果体主要受颈上节去甲肾上腺素能纤维支配，神经纤维末梢释放的去甲肾上腺素(NE)通过渗透方式作用到松果体，动物实验证实：光照刺激抑制NE的释放。嗅觉、听觉、温度觉等刺激都可以影响松果体的功能。

       发生在松果体部位的肿瘤统称为松果体区肿瘤，又称为“第三脑室后部”的肿瘤。松果体区是指三脑室后部，这里的肿瘤主要来源于松果体腺、三脑室后部、中脑四叠体、小脑上蚓部、下丘脑后部、胼胝体后部和小脑幕切迹后缘等多种组织。该区肿瘤占颅内肿瘤的0.4%~1%。组织类型较多，最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤。

↑  矢状位松果体T1WI正常松果体

          松果体瘤系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多（松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用）又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%，多见于男孩。松果体细胞主要有两种：松果体实质细胞和胶质细胞，松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤，松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。

     松果体区肿瘤是一组不均质肿瘤，占所有儿童中枢神经系统肿瘤的0.5%~2%。松果体实质肿瘤是一大组，主要包括松果体母细胞瘤（原发神经外胚层肿瘤）和松果体细胞瘤。

松果体区肿瘤的症状和体征无特异性和定位性，主要起因于三脑室出口的阻塞所致的脑积水。四叠体板的受压可以引起垂直凝视麻痹（Pariniaud’s综合征）

Parinaud综合征是顶盖受压或受侵致眼球共轭垂直运动障碍、瞳孔散大、眼球会聚障碍及眼睑痉挛；脑积水系脑导水管阻塞；头疼、恶心、呕吐系颅内压增高；性早熟常与生殖细胞肿瘤分泌HCG有关。

     松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤在CT扫描表现为稍高密度影，钙化常见，增强扫描强化，可浸润周围结构，脑积水常见。MRT1加权图肿瘤常呈低信号，质子图和T2加权图常呈混杂信号，质子图也可呈稍高信号，但在T2加权图常呈低信号，这反应了这种肿瘤的细胞密集。增强MR扫描显著强化，对这种肿瘤最好的检查方法是增强扫描前或后进行矢状和冠状位薄层扫描。应该注意有无蛛网膜下腔的播散，因其并不少见，事实上它可能是松果体母细胞瘤或生殖细胞瘤当时的主要表现。

     ↑原发神经外胚层肿瘤（松果体母细胞瘤）   CT平扫是松果体肿瘤，等密度，边缘模糊，部分钙化，有脑积水，侧脑室扩大和三脑室扩大，增强CT扫描肿瘤明显强化。

        ↑ 原发神经外胚层肿瘤（松果体母细胞瘤）合并双侧先天视网膜母细胞瘤（Trilateral      Retinoblastoma）  。矢状位T1WI示松果体肿瘤，增强MR肿瘤强化。

     ↑男性，视物模糊，检查发现视乳头水肿。a轴位T2WI显示松果体区高信号肿块，伴继发性脑水肿，病变后方可见囊变区。b轴位T1WI增强图像上，实质部分明显强化。

     ↑松果体母细胞瘤 10岁 女孩 ，嗜睡、呕吐及向下凝视。轴位CT显示松果体区大肿块及继发性脑积水。松果体钙化被爆破并被挤压至周边。

松果体区占位类型很多，这不能一一表现出来，如：松果体畸胎瘤、松果体生殖细胞瘤、松果体囊肿等。如大家想进一步了解，可与我留言及翻阅相关资料。

       从这期之后，我们的微信公众平台会增加一个内容分支，先以临床影像知识和医学前言为主要内容，后期我会自行制作些医疗相关的常识及公益告知之类的视频内容。再次谢谢大家一如既往的支持。