分享

胸腔内原发性骨外尤文肉瘤

 忘仔忘仔 2021-09-06

胸科之窗

这不仅仅是一个公众号....

王鲲鹏  魏秀丹

大连市公共卫生临床中心

图片
尤文肉瘤是一种进展迅速的肿瘤,属于小圆蓝细胞肉瘤。尤文肉瘤好发于青少年和年轻男性,最常见的解剖部位包括骨盆、中轴骨骼和股骨,然而它可能发生在几乎任何骨骼及软组织。胸腔内原发性骨外尤文肉瘤非常罕见。主要症状为发热、咳嗽、胸痛和咯血,胸痛性肿块是最常见的临床表现之一。

胸腔内原发性骨外尤文肉瘤的诊断具有挑战性,需要与其它具有相似组织学特征的恶性肿瘤相鉴别。诊断需要结合形态学、并得到免疫组织化学和细胞遗传学的支持。典型的组织学特征是细胞小而圆,胞浆少而透明,核圆至卵圆形,染色质呈细颗粒状,核仁不明显。细胞质糖原常导致高碘酸希夫阳性。对 CD99/MIC-2 和波形蛋白的强反应性是另一个重要特征,CD99阳性,TTF1、LCA和泛细胞角蛋白阴性。

骨外尤文肉瘤系列肿瘤具有比较典型的影像学特征。CT平扫呈略低密度结节、肿块密度不均匀,易出现坏死、出血、囊变,钙化少见,病变边缘可见包膜,但多不完整,周围脂肪间隙多保留,部分肿瘤侵及范围较广,类似炎症改变;MRI成像多呈等T1(略低于肌肉)长T2,内部信号不均,增强 CT 及MRI上表现为明显不均匀强化;PET-CT呈高摄取。胸腔内原发性骨外尤文肉瘤可单发或多发,体积通常较大,原发性肺尤文肉瘤通常表现为局限性孤立性肿块。

图片

图1 一名28岁男性,左胸痛入院。CT扫描(A)左上叶下舌段纵隔旁见约28 x 21 mm类圆形大结节,因病变增大行PET-CT扫描(B),可见病变程明显高摄取,病理切片(C)显示小蓝圆细胞,高级别恶性肿瘤,显示无转移,波形蛋白(diffusely +)、PanCK (focal +)、CD56 (+)、 NSE (focal +)、CD99 (focal +)、WT1 (focal +)、PAS (focal +)、CD3 (-)、 CD20 (-)、PAX5 (-)、突触素(-)、KromagraninA (-)、TTF1 (-)、Desmin (-)、TdT (-)、CK20(-)、S100 (-), 肌球蛋白 (-)、HMB45 (-),Ki67 增殖指数为 70%。

图片

图2.1 一名 36 岁男性出现咳嗽、胸痛和咯血 3 个月就诊,胸部 X 线平片(A)显示左肺下均匀的密度增高影。胸部CT扫描(B)的左肺下叶后底段发现一个约 2.9 × 2.5 cm 的肿块。 

图片

图2.2 经EBUS活检见圆形的细胞肿瘤,具有染色质的囊泡核,细胞核呈多形性,并可见坏死(A)。使用 CD99 抗体的免疫染色显示强膜染色(B)

图片

图3.1 一名47岁男性患者,左胸痛一个月就诊,胸部CT平扫(A)见纵隔多发肿块,增强CT扫描(B)肿块不均匀强化,内见坏死,降主动脉及心脏受压,肿块与纵隔间脂肪间隙存在,多平面重建(C.D.E)清晰显示前后纵隔两个肿块及胸腔积液。

图片

图3.2 PET-CT显现肿块明显高摄取。

图片

图3.3 纵隔肿瘤的组织病理学发现。在显微镜下,肿瘤显示小叶生长模式,伴有广泛坏死(黑色箭头)(40,H&E)(图A)。肿瘤由均匀的圆形蓝色细胞组成,核不明显,核仁小,细胞质稀少(400,H&E)(图B)。免疫组化染色,肿瘤细胞CD99(400,CD99)呈强膜染色(图C)。

图片

图4.1 一名42岁男性患者,胸部 X 线平片(A)显示右侧肺野大片状均匀密度增高影,纵隔向对侧移位;胸部 CT 扫描(B)显示一个基于胸膜的巨大肿块向前到达胸壁,脂肪间隙尚存在。肿块紧靠右上叶支气管并扭曲,压迫右上肺静脉升支,内侧邻接其远端的上腔静脉和近端的升主动脉,并向上压迫导致中叶不张。

图片

图4.2 胸部肿块的组织活检显示增殖的圆形细胞(H&E 染色,x200)(图A);肺切片显示成片的小圆形蓝色细胞具有周围皮瘤排列和广泛的坏死区域(H&E 染色,x200)(图B);圆形至椭圆形细胞染色质斑点,核仁模糊,细胞质稀少(H&E 染色,x200)(图C.D)。

图片

图5 一名21岁女性,因发热38℃就诊,WBC:12.6×109/L,CRP:25.3,ESR 40、CA 125:247.5、CA 15-3:11.1。胸部增强CT扫描延迟期显示左侧后内侧胸膜不均匀强化肿块,左侧胸膜多发强化结节,左胸腔大量积液。患者接受了胸腔镜检查和活检,组织学检查显示为胸膜的骨外尤文肉瘤,相邻肺未受累。

图片

图6 一名36岁男性, MRI成像(A)T2压脂序列显示右心房高信号肿块。PET-CT扫描(B)显示右心室肿块高摄取。病理切片(C)显示肿瘤细胞具有坏死 (H & E, 原始×20) 和(D)高有丝分裂率 (H & E, 原始×40)。Ki-67 增殖指数为 5% 至 40%、CD99阳性、CD45、S100蛋白、全细胞角蛋白和结蛋白呈阴性(绝大多数肿瘤细胞对 p53 染色呈阴性)。

图片

图7.1 一名64岁男性,术前经胸超声心动图四腔心(A)见右心房有一圆形漂浮肿物(白色箭头),回声较低。术前CT增强扫描(B)示右心房游离壁附近低密度区域,肿块大小为45 × 27mm(白色箭头)。

图片

图7.2 苏木精和伊红染色显示(A.B),卵圆形核的非典型小细胞增殖成微乳头状,部分形成玫瑰花结。(C.D)显示细胞CD56和CD99阳性。

当遇到一个名患者表现出胸腔内巨大肿块,没有明显的证据提示胸外原发性疾病,尤其是年轻男性患者,临床医生应将原发性骨外尤文氏肉瘤作为鉴别诊断之一。免疫组化在最终诊断中起着重要作用。MDT模式对于及时诊断和有效管理以及预防严重不良后果的发生具有重要意义。

参考文献:略

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。请注意甄别内容中的联系方式、诱导购买等信息,谨防诈骗。如发现有害或侵权内容,请点击一键举报。
    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多