【骨骼病变，请诊断】

此病例来源于

Our appreciation is extended to Dr. MichaelHsu, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributing this case.

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【病史】男性，21岁，左大腿疼痛。

左下肢MR

问题1.最可能的诊断为？

A.骨肉瘤

B.骨髓炎

C.转移性神经母细胞瘤

D.朗格汉斯组织细胞增生症

E.尤文氏肉瘤

2.此疾病的最特征性的MR表现为？
A.不均质强化

B.骨皮质破坏

C.大的软组织肿块

D.骨髓异常信号

3.通过骨皮质的线样异常信号代表肿瘤沿着哈弗氏管及神经血管通道蔓延。

A.正确

B.错误

Tc-99m MDP bone 骨扫描

4.在三期骨扫描中，病变区放射性示踪剂仅两期摄取增加。

A.正确

B.错误

Radiographs

5.骨内及骨外病变在平片上得到典型显示。

A.正确

B.错误

6.此病变的骨膜反应可为？

A.针状

B.层状

C.日光样

D. Codman 三角

E.以上全部

【答案】1.E 2.C 3.A 4.B 5.B 6.E

【影像学表现】

• MRI: 左股骨骨干中段周围见等T1信号肿块，增强呈不均质强化，相应骨髓T1信号减低，T2/ STIR信号增高。病变区股骨后部骨皮质增厚并信号异常，符合肿瘤改变，通过骨皮质的线样异常信号代表肿瘤通过骨皮质蔓延。

• Tc-99m MDP骨扫描: 左股骨骨干中1/3及大腿内侧软组织摄取增加。

• 化疗后平片：左股骨骨干中段可见骨膜反应，呈不连续层状。

【鉴别诊断】

• 骨肉瘤

• 骨髓炎

• 转移性神经母细胞瘤

• 朗格汉斯组织细胞增生症

• 尤文氏肉瘤

【诊断】尤文氏肉瘤

Ewing'ssarcoma

【关键点】

1.临床

• 部分尤文氏肉瘤家族肿瘤(骨尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤，Askin瘤，PNET)与遗传有关（小圆细胞肿瘤）-90%的病变为11和22号染色体异位。

• 儿童和青少年的第二常见的原发恶性骨肿瘤。

• 通常发生于10-20岁，男性>女性

• 主要发生于股骨和骨盆>胫骨 > 肱骨 > 腓骨> 肋骨> 骶骨。

• 多位于长管状骨的近侧干骺端。

• 表现为疼痛，肿胀，发热，血沉升高。

• 15%- 30%表现为转移。

2.影像学表现

平片

• 常很难显示骨髓及软组织肿块。

• CT/MR 更好的评估肿瘤。

• 虫嗜样或浸润性骨质破坏(76%-82%)并软组织肿块。

• 浸润性骨膜反应，典型者为针状（日光样或头发样）或层状（葱皮样）。

• 过渡带增宽(96%)。

• 晕样骨内硬化，继发于反应性成骨。

• 非常见表现：骨皮质增厚，病理性骨折，软组织钙化，骨皮质外部侵蚀，蜂巢样外观。

CT

• 通常为融骨和硬化混合性病变。

• 80%-100% 病例起源于中心骨髓，很早侵及周围软组织。

• 与平片表现相似-侵蚀性骨质破坏，骨膜反应并与肌肉密度相近的软组织肿块。

• 骨髓与软组织肿块间有交通，通过局部破坏的骨皮质或哈弗氏管及神经血管通道蔓延，CT上表现为线样低密度影穿过骨皮质。

核医学

• 放射性核素，镓扫描及PET摄取增加。

• 三期骨扫描摄取均增加。

MRI

• 较大的软组织肿块并骨皮质破坏，骨髓替代。

• T1 signal – 通常呈均匀的等肌肉信号。

• T2 signal – 多变，一般与肌肉比呈高信号。

• 多呈弥漫或周围结节样强化。

• 肿瘤通过哈弗氏管及神经血管通道蔓延表现为穿越骨皮质的中等信号。

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