【原】特发性肺纤维化（IPF）是什么？

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明，与炎症损伤有关的进行性肺纤维化疾病。在临床中，主要症状为呼吸困难、咳嗽、肺功能下降。其发病机制主要与肺泡上皮细胞的损伤、成纤维细胞异常沉积以及肺异常修复有关，主要表现为肺间质的异常增生、肺泡简化、肺泡壁增厚等病理特征，会导致患者肺容量缩小、肺顺应性降低，并且纤维化过程几乎不可逆[4]。患者生存率较差，通常会在被确诊特发性肺纤维化3-5年后死亡[5]。

目前已有众多研究报道CAV-1与IPF之间存在密切相关性，尤其是CAV-1的缺失对于IPF的发生起着至关重要的作用，同时CAV-1的上调有助于预防IPF的发生发展，因此CAV-1未来或将成为IPF的一个潜在治疗靶点。