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胎儿神经系统畸形 ● 胎儿神经系畸形 ● 神经系统先天畸形的发生率较高 ● 据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-4‰ ● 自发流产中此类畸形发生率更高 中枢神经系统畸形 强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。 ● 颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索 ● 颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部 ● 透明隔腔的消失，首先想到胼胝体发育不全或缺失 ● 脑中线消失，透明隔腔及第三脑室消失，强烈提示全前脑 ● 侧脑室的增大，不能一概诊断为脑积水 ● 不能把大脑误认为脑积水 ● 脑中线结构畸形：主要有胼胝体发育不全、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉瘤、Dandy—Walker畸形等。 ● 大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。 ● 小脑幕上脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络丛囊肿等。 ● 在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的可能，应定期追踪观察。 ● 出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是否正常等； ● 特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。 ● 后颅窝结构异常：主要包括Arnold-Chiari畸形和神经管缺损、后颅窝池增大、Dandy—Walker畸形、小脑发育不良等。后颅窝池的显示、观察与测量对检出这些畸形很有帮助。 ● 后颅窝池消失：后颅窝池消失常伴随小脑扭曲变形（“香蕉”小脑），是脊柱裂的脑部特征之一，亦是Arnold--Chiari畸形的超声特征，后者是一种脑部的先天畸形，表现为枕骨发育不良，小脑及延髓细长、扁平、经枕骨大孔突出于脊髓管中，常伴有脊柱裂，在开放性脊柱裂患儿中，95%合并有此畸形。 ● 后颅窝池增大：后颅窝池大于10mm可考虑后颅窝池的增大，但应仔细检查小脑蚓部及其与第4脑室的关系。注意与Dandy—Walker畸形区别。 ● 小脑发育不良主要根据小脑的大小来判断，此时应特别注意其确切的孕周，否则易出现假阳性。小脑发育不良可以单独出现，亦可合并其它中枢神经系统畸形，如Dandy—Walker畸形、小头畸形等 颅后窝池扩大 ● 颅后窝池在经小脑横切面上测量 ● 小脑蚓部的后缘与枕骨内面之间的距离即为 颅后窝池大小，正常小于10mm，大于10mm以上为扩大 脑积水和侧脑室扩张 声像图表现： 可为一侧侧脑室扩大，或两侧侧脑室扩大，也可表现为侧脑室，第三脑室、第四脑室均扩大。 脑组织受压变薄。 侧脑室比率增大。如果孕15-20周侧脑室比率未能快速减少，脑积水可能性大。 声像图表现： 胎儿双顶径较同孕周为大，其增长率亦高于正常。16-32周胎儿双顶径每周增长3mm时应认为增长过速，但双顶径测量不能做为本病诊断的唯一依据。 胎儿头围明显大于腹围。 一侧脑积水时，脑中线移位，向健侧偏移。 Walker畸形 声像图表现： 第4脑室扩张或后颅窝池扩大，注意小脑蚓部探查，此时多为小脑蚓部缺失即Dandy--Walker畸形。 积水型无脑畸形：有颅骨，颅腔内充满液体，看不见脑中线回声，不能显示大脑镰及大脑半球，不规则的脑干组织突入囊腔内，呈所谓的“空头颅”声像。 小头畸形 脉络丛囊肿 脊柱裂、脊髓脊膜膨出 先天性消化道畸形 先天性消化道畸形 手术发现：十二指肠隔膜闭锁 超声对膈疝预后的评估 孕周越小预后越差 膈疝的大小：越大预后越差 胸腔内胃和肝的存在：肝脏的疝入预后恶劣 对侧肺的面积(通过四腔心切面的胸廓横切面)：可被观察到的肺的面积大于半侧胸腔面积的1/2。(86% survival) 肺面积/头围，>1.4.存活率较高 有关合并畸形的存在，预后差 心室的不对称，预后差 先天性膈疝出生后治疗 转运措施 1、给氧：气管内插管接婴儿呼吸机，快速频率60～80次/分，低吸气压<20～25cmH2O，吸呼比＝1：15，纯氧，严禁面罩加压呼吸供氧 2、半卧位，侧向患侧 3、保暖，监测体温 4、胃肠减压 5、等待膈肌修补术 泌尿系统畸形 先天性心脏病 开展胎儿先天性心脏病介入治疗必要性 1）先天性心脏病一旦发生，在宫内会继续进展，出现与正常心脏结构不同的发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生后心脏大血管已经出现了不可逆病变，甚至会失去了根治机会。 2）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或自发流产。 3）新生儿、早产儿行介入治疗对周围血管损伤，由于机体发育不成熟并发症多而且严重 4）胎儿期先心病介入治疗可促进心室发育、提高胎儿存活率，满足出生后体、肺循环要求 5）胎儿心脏外科手术需要体外循环可导致胎盘功能不良，目前技术不成熟。胎儿先心病介入治疗无须切开孕妇子宫及行胎儿体外循环，创伤性相对较小 胎儿先天性心脏病介入治疗原则 1）该类先心病出生后治疗心血管会出现不可逆病变，治疗效果差死亡率高 2）宫内不治疗可能影响胎儿生命，胎儿期干预能纠治心脏缺陷或减轻缺陷发展而提高生后治疗效果，胎儿心脏病经介入治疗后能有效恢复 3）有技术可行的宫内治疗方法 4）对母亲无大风险，母体的安全及健康放在首位 胎儿先天性心脏病介入治疗适应症 1）先心病所致胎儿水肿 2）能促进胎儿发育不良的心室发育，以便建立出生后双心室循环 3）右心室流出道梗阻 4）孕期25周左右 胎儿先天性心脏病介入治疗禁忌证 1）多胎妊娠 2）胎儿除心脏外还有其它严重畸形 3）子宫颈关闭不全 4）母亲有使用全麻或子宫收缩抑制剂的禁忌症 围生期和新生儿心律失常 病因 1、胎儿和新生儿时，植物神经系统的功能未成熟，受胆碱能神经控制，而交感神经出生后逐渐成熟 2、母体疾病、糖尿病和妊娠毒血症等 3、药物对母亲、胎儿、新生儿的影响 4、分娩过程并发症以及先天性或后天性心脏病等 5、缺氧、感染、酸中毒、代谢紊乱和电解质平衡失调等 胎儿心律失常治疗 良性期前收缩、一过性心率变异——随访：吸氧、休息调养 根据血流动力学变化，胎儿和母亲情况、胎龄和肺成熟度——权衡利弊进行治疗 治疗中密切观察母亲和胎儿 胎儿面部和颈部畸形 胎儿唇腭部异常 先天性畸形治疗的新进展 ●产前诊断水平不断提高：新生儿消化道畸形、 泌尿系畸形、先心等； ●手术治疗年龄提前； ●胎儿外科（先天性双侧肾积水、先天性膈疝、先天性肺大泡及颈部淋巴管瘤、骶尾部巨大畸胎瘤、先心等） ●新生儿监护完善：呼吸管理、静脉营养、麻醉安全、监护设备、医疗护理水平。 |
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