中孕期胎儿右肺囊腺瘤

先天性肺囊腺瘤样：

是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成明显界限的病变。其发生率约占胎儿肺先天性畸形的25%。CCAM常累及肺叶一部分或整个肺叶，双侧病变者较少见，通常有肺发育缺陷和出现纵隔偏移，甚至心脏受压移位，导致胎儿血液动力学发生改变，出现胸腹水，胎儿水肿，并常伴随羊水过多。

其病理组织学分三型：

I型表现为有限数目的大囊肿，其直径多大于2cm，囊壁厚、光滑，囊叶间可见正常肺组织。

II型由多数直径小于1cm的囊肿组成，壁薄，在囊肿之间为不规则的肺组织。

III型是由许多微小的密集囊构成，表现似为实质性占位的肿物，常影响双侧或单侧的全肺，二维超声图像表现为胎肺一侧或双侧呈囊性改变，囊肿数目多少不一或呈均匀一致的强光点回声。I型、II型患者仅有单侧病变且不伴有胎儿水肿或急性羊水过多时，经超声连续检查可表现为肿块逐渐缩小，甚至消失。

III型则预后相对较差。

鉴别诊断：
肺隔离症是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型，叶内型和叶外型。

1.叶内型 较多见。在肺叶内有共用的脏层胸膜，60%在左下叶，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。新生儿及婴儿期多不显症状。约半数以上病例于青春期后方能诊断。　

2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外，也可视为副肺叶。隔离肺组织可与气管、支气管、食管、胃、小肠相通，但罕见。血液供应来自主动脉小分支，静脉流入奇静脉。90%在左侧肺下叶与横膈间，呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈疝。

典型教学片-中孕胎儿肺囊腺瘤

女，22岁，一胎孕20周常规检查

超声可见右肺体积增大，回声增强，并可见多发大小不等囊性无回声。

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