病因 运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属如铝中毒等,都可能造成运动神经元疾病。 产生运动神经元疾病的原因,目前主要理论有: 1. 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。 2. 线粒体能量代谢异常,神经细胞膜受损。 3. 遗传基因突变,其中SOD1, TDP43等基因已明确。 早期症状 早期运动神经元疾病,以手脚无力或反射增强為主,常被误认為颈椎神经受压迫,而接受颈椎手术,等到开完刀后,情况没有进步,持续恶化,才确定诊断為运动神经元疾病。有些患者以吞嚥、呼吸困难為主,亦被误诊為食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。 |
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