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(训练营)神经母细胞瘤

 judc 2021-10-20

上图可以看出部分胎儿神母可自行消退。对于具有良性特征的可随诊观察。


上图可以看出,MR椎体也有异常信号,但PET无发现,所以说MR敏感性很高,但特异性不高,结合PET还是考虑治疗后改变。

课后笔记:

神经母细胞瘤是肾上腺外的嗜铬细胞组织肿瘤,发病率儿童中较为常见。

神经母细胞瘤多见于3岁以下儿童,青少年成人罕见。是分布于身体中线的交感神经节键的路径上的包块。可位于颅底、胸腔纵膈内、腹腔内、脊椎多个节段、和盆腔。位于腹部占一半。

临床表现因肿瘤部位不同而形成一些差异。 常见便秘腹胀、腹部痛性包块;腹腔动脉受压引起了高血压;血标本检查 CA 升高,尿标本测出“儿茶酚胺” VMA ”升高,疾病病因是儿茶酚胺代谢酶的缺陷。眼眶受累引起突眼;肿瘤压迫引起脊椎侧弯、气道受压改变;侵犯椎管引起神经症状如肌阵挛、共济失调。分泌血管活性肠肽 VIP 引起腹泻及电解质失衡。

神经母细胞瘤少见有自行消退的。转移部位最多的是淋巴结转移,还有骨骼骨皮质、肝脏、皮肤。

影像学检查用于诊断和评估肿瘤手术的适应部分部位类型一——发现生长跨进颅底、肿瘤生长包绕气管、主血管、腹主动脉等部位的不能手术。进行 IDF 评估,结合基因型的检测和年龄。

4超声是用于婴幼儿腹部痛性包块的首选检查方法,排除神经母细胞瘤。产前检查发现的沿交感神经链的单发肿瘤,于产后数月发现自行消退。神经母细胞瘤超声发现回声不均有钙化的包块、肾脏下移受压的改变。

神经母细胞瘤 CT 上的特征:可见到前述中线交感神经沿径旁的不规则软组织包块,体积较大,可坏死出血钙化,通常提示为生长迅速的信息可能提示恶性。软组织包块含有脂质;包围气管或移行到血管;肝、淋巴结增大转移、骨骼和皮肤侵犯….不能手术。神经母细胞瘤的 MRI 检查与 CT 相似。神经母细胞瘤脊椎 MRI 示T1低信号、T2高信号。1231— MIBG 检测。1231— MIBG 是去甲肾上腺素类似物……,用于神经母细胞瘤诊断的敏感性将异性都很高。锝99— PETCT 反映了全身组织存在异常的代谢增强影提示肿瘤转移。 MRI 特异性低,对于分瓣手术后的病灶困难了…

关键点:儿童,小于3岁;恶性;交感神经分布的区域发病。

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