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什么是渐冻人?

 运动神经元贰 2021-10-26

桶挑战赛或冰桶挑战全称是ALS冰桶挑战赛(ALS Ice Bucket Challenge),要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。为了让更多人知道被称为渐冻人的罕见疾病,同时也达到募款帮助治疗的目的,被邀请者要么在24小时内接受挑战,要么就选择为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”(渐冻症)捐出100美元。

什么是渐冻人症

世界卫生组织开列的五大绝症之一的渐冻人症,医学上称肌萎缩侧索硬化疾病(ALS)也叫运动神经元病(MND),是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部延绥支配的部分肌肉、四肢、躯干、胸部、腹部的肌肉逐渐无力和萎缩的一种罕见疾病,一般来说是不能够治愈的。斯蒂芬·威廉·霍金作为现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一就是渐冻症患者。


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渐冻症的发生原因可能是跟遗传方面有关,目前医学界尚未弄清楚原因。现有的推测有遗传因素、环境污染或者是毒性物质,比如说铅、锰等重金属以及病毒感染和自体免疫因素。目前渐冻症的治疗还是一个难题,一般来说,渐冻症预后不良。大部分患者在出现症状之后三到五年后死亡,十年的患者存活就10%左右而已,一般来说是不能够治愈的。目前仍没有将其治愈的方法。由于缺乏认识和帮助,很多"渐冻人" 处于"孤军奋战"的位置,得不到及时的、正确的诊治。渐冻症的平均发病年龄在45岁以上。一般来说,发病年龄越早,存活时间越长;发病年龄越晚,存活时间越短,病情发展越迅速。

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渐冻症特点

1. 一种慢性、进行性神经系统变性疾病

2. 表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩等

3. 发病年龄多在30~60岁之间,男性多于女性

4. 本病不能根治,预后不良

一起来关注

我国渐冻人超20万,关爱渐冻人不只是冰桶挑战,大多数患者生存期限在3-5年,一年的费用可高达10万。目前针对这种病还没有特效药,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。很多渐冻症患者病人在头脑清醒的状态下,眼睁睁的看着自己的身体日渐消瘦,身体各项机能完全丧失,身不能动,口不能言,直到最后瘦骨嶙峋,呼吸衰竭而亡。早中期病人还能有一定行动能力可以生活自理,晚期病人家境不好的病人在语言行动功能完全丧失的情况下,只能默默忍受痛苦等待着死亡……

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