流行病学资料显示 ALS 的发病率随着患者的年龄增加而升高,发病高峰是 50-75 岁,75 岁后发病率下降。然而 ALS 并非只见于中老年人,根据以往的文献报道中最小发病患者年龄仅为 4 岁,最大发病年龄 89 岁。一般而言,家族性 ALS 的发病年龄要比散发性 ALS 更小,近年来随着基因检测的临床应用,越来越多携带基因突变的家族性和散发性少年型 ALS 见诸于报道。因此,不能因为发病年龄小而排除 ALS 的诊断。 ALS 的诊断中很重要的一点就是要确定是否存在上运动神经元损害及其存在的体区,目前的诊断标准都是以上运动神经元损害体征作为标准。需要特别指出的是,明显无力或萎缩的肢体腱反射保留也是上运动神经元损害的证据。 运动神经元病的进展是不可避免的,难以预测其进展速度,因此对症治疗尤为重要,目前西医上治疗服用的利鲁唑等药物,多数患者服用后效果并不明显,且会导致病情加重。中医中药在治疗运动神经元病上经验丰富且效果明显。 |
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