颈部鳃裂囊肿

海浪晨曦 2021-11-06

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鳃裂囊肿定义：

鳃裂囊肿是发生在颈部的一种先天性囊性病变。鳃裂囊肿系由胚胎期第二、三、四对腮裂未闭造成，10~40岁常见，临床表现为无痛性肿块，质软，有波动感，压之不变形，生长慢，临床以第二对腮裂未闭为多见，多发生于颈内三角，胸锁乳突肌前缘及颌下。鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性疾病，为胚胎鳃裂上皮残余组织所形成的畸形之一，在胚胎发育过程中鳃裂与鳃弓未完全融合或完全未融合所致。

鳃裂囊肿分类：

第一鳃裂囊肿：从外耳道至颌下三角。

第一鳃裂囊肿表现为腮腺区及下颌角水平以上的肿块，肿瘤生长缓慢，表面光滑，界清，质软，穿刺可抽出豆渣样物质。囊肿感染破裂或先天形成的第一鳃裂瘘则表现为腮腺区或耳屏前，或耳垂后下方胸锁乳突肌前缘的瘘口，溢出豆渣样分泌物，发生感染则形成瘘口溢脓，此时应与耳部炎症鉴别，通常检查鼓膜及鼓室正常。手术切开可见瘘管或囊肿和外耳道软骨相连。

第二鳃裂囊肿：颌下区到甲状腺水平（最为常见）。

第二鳃裂囊肿是临床上最常见的鳃裂囊肿，多见于青壮年，通常位于胸锁乳突肌前缘和下颌角下缘之间，即舌骨的水平。生长缓慢，并发感染时增长迅速，扪囊肿质软，界限清楚，无搏动感，穿刺有棕色含胆固醇结晶的液体。第二鳃裂瘘外瘘口常位于胸锁乳突肌前缘中1/3处。

第三、四鳃裂囊肿：颈根区, 一般位置较高为第三鳃裂囊肿, 较低为第四鳃裂囊肿（罕见）。

第三鳃裂囊肿常位于喉室外侧。瘘外口于胸锁乳突肌前缘下1/3处，行程与第二鳃裂瘘相似，内口于喉上神经内支侧面进入梨状隐窝或食道入口。

临床表现：

鳃裂囊肿为先天性病变，多见于10~40岁，常为单侧。囊肿生长缓慢，多无自觉症状，查体可表现为表面光滑的无痛性肿块，质软，有波动感，压之不变形。

有些可在病变处皮肤上看到细小瘘口，挤压时可见白色分泌物，或呈条索状走行，则为鳃裂瘘（窦）。

由于病变内含有丰富淋巴组织，合并上呼吸道感染炎症时，病变常同时肿大疼痛，甚至可破溃。

鳃裂囊肿最常位于颈前三角区，并可根据囊肿所在位置判定其来源，通常以下颌角和舌骨为标志分类：

第 1 鳃裂来源：发生于下颌角以上及腮腺区，少见，约占5%～8%；

第 2 鳃裂来源：位于下颌角与舌骨之间颈上部，最常见，约占90%～95%；

第 3、4 鳃裂来源：位于颈中下部或锁骨附近，罕见。

腮裂囊肿的超声表现：

鳃裂囊肿在超声上的表现本身并无特异性，其所在位置及周围组织结构往往是诊断的必要依据。

1929年，Bailey 根据鳃裂囊肿与颈部周围组织的关系, 将其分为四型：

I 型 : 囊肿位于颈深筋膜之下, 胸锁乳突肌前缘，该类型最为常见；

II 型: 囊肿位于颈部大血管上方，与颈内静脉有不同程度粘连；

III 型: 囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧壁, 可向上延伸到寰椎侧方；

IV 型 : 囊肿位于颈动脉与咽侧壁之间，该型最少见。

鳃裂囊肿的超声表现包括：

囊肿位于颌面部和颈前区，常为单侧单发；
囊肿形态多呈椭圆形，部分可为不规则形；
囊肿边界清楚，囊壁较薄，一般不易察觉。若合并囊肿感染，囊壁可增厚，甚至近囊壁部分呈实性低回声；
囊肿后方多伴有回声增强效应。

鉴别诊断：

甲状舌管囊肿：少数偏离颈中线的甲状舌管囊肿很像鳃裂囊肿，前者随吞咽上下活动，囊肿索条与舌管粘连，囊内抽出液无胆固醇结晶等可资鉴别。
急性颌下淋巴结炎：是婴幼儿常见的疾病，与较小的鳃裂囊肿继发感染很相似，容易误诊。鳃裂囊肿继发感染前，有长期存在囊肿史可资鉴别。应用抗生素等控制感染后，淋巴结缩小，呈实质性，可以活动。鳃裂囊肿具囊性感，不能活动。
颈部结核性淋巴结炎：淋巴结干酪性坏死液化后也呈囊性感，常与鳃裂囊肿混淆。结核性淋巴结炎病灶周围常有许多淋巴结发炎，互相粘连，肺部可能有结核病灶，结核菌纯蛋白衍化物(PPD)试验强阳性，可以排除鳃裂囊肿。
淋巴管瘤：颈部细小淋巴管瘤类似鳃裂囊肿，但前者常位于颈后三角，呈囊性感，透光试验阳性。B超显示淋巴管瘤常为多房性而鳃裂囊肿为单房、壁光滑。囊穿刺抽液，淋巴管瘤为水样淋巴液，无胆固醇结晶等可以与鳃裂囊肿鉴别。

病例分享一：

孕妇25岁，孕38周。行常规产前超声筛查时发现：胎儿左侧颈部见大小约34 mm×28 mm囊性包块，边界清，内透声好，CDFI：未见明显血流信号。超声诊断：胎儿左侧颈部囊性包块，考虑鳃裂囊肿（图1）。