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【读片园地】弥漫性肺泡出血---重型钩端螺旋体肺出血综合征

 洞天禅悟 2021-11-16

2021年11月15日 星期一

作者:阮航  简竹  王迎难  倪吉祥  张坤

单位:宜昌市第一人民医院呼吸与危重症医学科

引用本文: 阮航, 简竹, 王迎难, 等.  弥漫性肺泡出血 [J] . 中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(11) : 1019-1020. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20210309-00155.

摘要

本文通过1例弥漫性肺泡出血的钩端螺旋体病例,展示了该病影像上从少量出血到大量出血,直至病变吸收消散的动态演变过程,简述重型钩端螺旋体肺出血综合征(SPFL)的发病、影像及治疗,分析并总结了疾病的诊断思路,为诊断提供参考。

正文

患者男,50岁,因“间断性发热5 d”于2020年8月10日入院。
该患者5 d前外出登山,返家途中踏过溪水后出现发热,体温最高37.8 ℃,发热前有畏寒、寒战现象,口服退热药后体温可降至正常数小时,后再次出现上述症状。
病程中有乏力、肌痛、偶有咳嗽,无痰,食欲、睡眠及精神状态差,大便正常,小便量少,近期体重未见明显变化。
既往史:7年前罹患胃穿孔,于腹腔镜下行胃穿孔修补术,术后恢复可。吸烟20余年,20支/d。入院体检:体温37.4 ℃,脉率112次/min,呼吸频率25次/min,血压96/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),SpO2为86%,急性病面容,烦躁不安,呼吸急促,鼻翼扇动,脉搏细速,面色苍白,四肢湿冷,口唇及皮肤干燥,甲床及睑结膜苍白,双肺听诊呼吸音弱,未闻及明显干、湿性啰音,心率快,节律规整,各瓣膜听诊区未闻及杂音及病理性心音。腹部未闻及明显异常,双侧腓肠肌压痛(+)。
辅助检查:胸部CT示双肺纹理增粗,双肺弥漫分布细小结节状高密度影(图1)。
C反应蛋白为157 mg/L;白细胞计数:12.65×109/L;中性粒细胞:10.17×109/L;血红蛋白:112 g/L;血小板数:60×109/L;
凝血酶原时间:15.2 s;国际标准化比值(INR):1.29;D-二聚体:771 μg/L;
天冬氨酸氨基转移酶:147 U/L;乳酸脱氢酶:290 U/L;α-羟丁酸脱氢酶:217 U/L;肌酸激酶:2702 U/L;肌酸激酶同工酶:41 U/L;肌红蛋白:1 496.44 μg/L;
降钙素原:0.98 μg/L;
血气分析:pH=7.43,PaCO2为42 mmHg,PaO2为50 mmHg,乳酸值为3.3 mmol,血氧饱和度为86%。
余如血管炎、自身抗体、直接抗人球蛋白试验、肾功能等检查未见明显异常。

图片

图1  胸部CT(2020年8月10日,肺窗)可见双肺纹理增粗,双肺弥漫分布细小结节状高密度影;纵隔未见肿大淋巴结,气管支气管通畅;心脏大小形态正常,双侧胸腔未见明显积液

图2  胸部CT(2020年8月12日,肺窗)可见双肺渗出性斑片影弥漫分布,以双下肺及外周带分布为主,部分病灶短期内融合增大;双肺病变进展迅速,弥漫广泛渗出,双侧胸腔少量积液

图3  2020年8月12日床旁支气管镜于右肺下叶行支气管肺泡灌洗术后收集到血性灌洗液

图4  NGS回报问号钩端螺旋体基因组覆盖图(2020年8月15日):该物种的基因组总碱基数为 4 698 134(bp),测到的该物种序列覆盖的总长度为 228(bp),覆盖度为 0.004 853%,平均深度为 1X

图5  胸部CT(2020年8月17日,肺窗)可见双肺纹理增粗,双肺弥漫分布细小结节状及斑片状模糊影,较前吸收,双侧少量胸腔积液;双肺渗出较前吸收,双侧少量胸腔积液

图6  胸部CT(2020年8月22日,肺窗)可见双肺纹理增强,病灶明显吸收,双肺可见大片磨玻璃影,夹杂少量小结节影,双肺渗出基本吸收,右侧少量胸腔积液

该患入院后给予吸氧,抗感染(美罗培南,1.0 g,3次/d),升压(去甲肾上腺素,4 μg/min),液体复苏,碱化尿液等支持对症治疗。

2020年8月12日患者突发剧烈咳嗽,咯血,血氧进行性下降。复查胸部CT提示患者影像急速进展,双肺小结节融合成大片斑片影(图2)。

床旁气管镜于右肺下叶行支气管肺泡灌洗术,回收见血性灌洗液(图3),送检细菌培养未见明显异常。

结合临床资料,初步诊断为弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH),调整治疗方案为HFNC(氧浓度50%,温度37 ℃,流量45 L/min),抗感染(头孢哌酮钠舒巴坦钠,3.0 g,3次/d;莫西沙星,0.4 g,1次/d),糖皮质激素(甲泼尼龙琥珀酸钠,40 mg,2次/d),升压(去甲肾上腺素,4 μg/min)及支持对症治疗。

为明确DAH病因,将灌洗液送二代测序(next-generation sequencing,NGS)。

8月15日肺泡灌洗液NGS回报提示问号钩端螺旋体感染(图4)。

结合患者各项临床资料,考虑该病变为重型钩端螺旋体肺出血综合征(severe pulmonary form of leptospirosis,SPFL),再次调整治疗方案,应用青霉素(80万U,肌内注射,3次/d),糖皮质激素(甲泼尼龙琥珀酸钠,40 mg,1次/d),余治疗同前。

8月17日患者经治疗后症状改善,生命体征平稳,复查胸部CT提示影像改善(图5)。

出院前再次复查胸部CT提示双肺病灶基本吸收(图6)。

讨论

钩端螺旋体感染依据受累器官不同分为肺出血型、黄疸出血型、肾型和脑膜脑炎型等。其中肺出血型按程度分为普通出血型和弥漫性出血型,弥漫性出血型亦称SPFL1]

20%~70%的人群在感染后出现SPFL2]。常见临床症状包括呼吸困难、咳嗽、咯血,部分进展迅速,可短期恶化以至机械通气3]。弥漫性肺出血为钩端螺旋体感染首要死因4],原因可能是体内广泛出血和(或)坏死5]
该病引起肺出血的机制包括:
(1)免疫球蛋白和补体C3在肺毛细血管基底膜沉积6]
(2)直接损害血管内皮细胞并增加血管通透性7]
(3)凝血异常耗竭凝血因子,继发凝血功能失衡4]

影像特点包括时相性和空间性,时相性为早期实变结节,进展迅速,短期融合成磨玻璃及斑片实变影;空间性表现为分布不均,以双下肺及外周带为主,跨肺叶段分布1]。SPFL影像时相性与肺部出血量的动态变化相关,早期出血较少时表现为细小结节,出血增多后小结节融合形成磨玻璃影,随着出血量进一步增加,肺泡内血液填充及小血栓阻塞管腔后形成斑片影及实变;空间性的原因可能是:(1)肺外周引流较差,部分肺泡中血液难以排出;(2)下肺及背段分布较多,可能与出血后血液的重力分布相关。

SPFL的治疗包括抗感染和免疫调节:
(1)轻症患者抗感染药物可选择四环素类、头孢菌素类及大环内酯类,重症患者可选择青霉素类;
(2)免疫调节,钩端螺旋体病具有免疫介导机制,早期给予足量糖皮质激素能明显改善预后。

在本病例具有以下特点:
(1)接触史:三峡地区为钩端螺旋体疫区,患者起病前该地连降暴雨,同时患者有近期野外旅居史,极可能接触污染的水体;
(2)影像学:以外周带及下肺为主,早期表现为多发结节,后迅速融合增大,符合SPFL的一般特征;
(3)体征:患者有腓肠肌压痛,查血提示肌红蛋白升高,考虑为钩端螺旋体感染后肌肉损伤;
(4)内镜:本病例中,患者肺泡灌洗呈血性,进一步证实了肺泡出血的诊断,最终的NGS结果则提供了病原学依据;(5)治疗:本例中糖皮质激素及青霉素的应用明显改善患者病情。

参考文献(略)

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