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每周一例第42期答案I 具有肺外周分布优势的肺部疾病

 火炎森林 2021-11-18

作者:杨澄清

病例主管医师:陈淑芳

病史回顾:

患者,男,48岁。咳嗽、咳痰3月余于2020年11月27日入院。者于3月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,少量灰脓痰,1周前开始出现胸闷、气促不适,活动后明显,无发热、胸痛等不适,无关节痛,无皮疹等其他不适,2020.11.21日于当地县医院行胸部CT:双肺见多发大小不等结节及高密度模糊影,行口服抗感染等治疗后诉症状稍缓解,为求进一步治疗,今来我院就诊,门诊以“双肺阴影待查”收入院;

 患者起病以来,精神、睡眠可、食欲欠佳,大小便正常,体力体重下降,近一年体重下降10kg。

既往史:“风湿”病史半年、口服中药治疗(追问患者半年前因腹痛在诊断诊断“风湿病”,口服中药好转,具体不详,RF诉轻度升高),否认高血压、糖尿病、心脏病病史,否认肝炎、结核病史,否认手术、输血史,否认药物食物过敏史。

体格检查:体温36℃,脉搏80次/分,呼吸20次/分,血压124/88mmHg。神清,步入病房,营养中等,查体合作,全身皮肤及巩膜未见黄染,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音清、未闻及明显干湿啰音,心率80次/分、律齐、未闻及明显杂音,腹平软,无压痛、反跳痛,肠鸣音正常,双下肢无水肿。

辅助检查:2020.11.21日当地医院行胸部CT:双肺见多发大小不等结节及高密度模糊影;2020.03月当地医院胸部CT未见明显异常。

入院后夜间出现发热2天,体温38℃左右,头孢抗感染后发热缓解

入院检查:

血常规:WBC 9.35×10^9/L、 Hb 94.00 g/L、PLT 391.00×10^9/L、N 82.60 %。 生化:ALB 31g/L 余正常,ESR 111mm/H,hCRP 92.66mg/L;HBV,HCV,HIV,梅毒阴性;肿瘤标志物含CEA、NSE、细胞角蛋白19片段均正常;PCT 0.16ng/ml,痰STB阴性,TBDNA阴性,痰普培阴性,痰真菌培养阴性,痰革兰氏染色检出阳性球菌,大便常规正常,尿液分析正常。G Gm阴性,PPD阴性,T-SPOT阴性,ANCA阴性,ENA谱阴性,RF 35.46u/l,ASO正常,心电图正常,心脏彩超正常。

2021.12.1胸部CT

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增强扫描

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病史小结:

  1. 中年男性

  2. 慢性咳嗽咳痰,有短暂发热、气促症状,无关节痛、皮疹等

  3. 半年前曾有腹痛,曾查RF稍增高,外院诊断“风湿病”,中药好转,当时胸部CT无异常

  4. 实验室检查:轻度贫血,N稍高,ESR及hCRP明显升高,RF轻度升高,肿瘤标志物、结核、真菌、ANCA、抗核抗体谱均正常

  5. 胸部CT双肺胸膜下即肺外周分布为主的多发结节,部分结节可见空洞,增强可见部分结节中心低密度区,外周环形强化,部分结节伴有晕。

  6. 补充:患者外院CT(未保留)与复查胸部CT相比,多发结节具有游走性。

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综上:患者最具特征的鉴别诊断点为具有肺外周分布优势的影像学

具有肺外周分布优势的影像学鉴别诊断我曾经于2017年2月8日在胸科之窗做了一个知识荟萃与拓展,供大家复习

【知识荟萃与拓展】具有肺外周分布优势的肺部疾病影像鉴别诊断与鉴别诊断

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2017年我曾总结肺外周分布影像鉴别诊断(当然不全),从上表看,排除具有网状、GGO、支扩、蜂窝等表现的NSIP及DIP,虽然LIP也可见阶级和实变,但无囊样表现,LIP可能性也小;故本例从以外周分布优势鉴别诊断考虑主要集中在CEP、COP以及PC(肺隐球菌病),而CEP以结节为主也非常少见,故重点鉴别诊断应在COP与PC。

除了COP与PC,从双肺多发结节伴空洞的鉴别诊断,应包含肺结核、NTM、诺卡、金葡菌、血管炎以及类风湿结节、淋巴瘤等鉴别诊断。

其实患者影像学还是需要重点鉴别肺隐球菌病(PC),故入院后反复追问无鸽类接触史以及入院完善隐球菌荚膜抗原为阴性。而对比患者CT具有游走性特点,且肺外周胸膜下多发结节影表现高度怀疑COP。

且ANCA阴性,尿液分析正常也初步排除GPA,抗核抗体谱阴性初步排除结缔组织病相关性肺病,而RF高,需注意类风湿结节(影像学是可以此表现),然而患者RF仅轻度升高,也无关节痛等临床表现,虽然半年前曾诊断“风湿”,反复追问诊断依据并不充分。

为尽快明确诊断,入院后即完善经皮肺穿刺活检:

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左下肺病变经皮肺穿刺活检病理提示肺泡腔内见纤维性渗出以及纤维母细胞栓形成,抗酸阴性,PAS及六胺银染色均阴性,穿刺组织普培阴性,真菌培养阴性,穿刺液Xpert阴性,TBDNA阴性,隐球菌荚膜抗原阴性。

患者病理提示机化性肺炎,结合影像学表现,符合机化性肺炎表现,且结核,真菌,细菌,ANCA、抗核抗体谱等均阴性,暂未找到继发性机化性肺炎证据(虽然RF高不能完全排除RA引起的OP,但RA诊断依据并不充分)

综合考虑患者诊断:COP

给与泼尼松治疗后,2月复查胸部CT患者病变基本吸收,随访未复发。

2021.2.20泼尼松治疗后复查胸部CT双肺病变基本吸收

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小知识:

OP最初只是一种病理学术语,逐渐发展为一种临床病理实体,以肺泡腔和/或远端细支气管内存在由成纤维细胞/肌纤维母细胞混合松散的结缔组织组成的肉芽组织为特点。没有明确致病病因的OP称COP,与BOOP描述的为同一疾病,欧洲偏向用COP,北美偏向用BOOP(目前基本上被放弃)。具有明确病因的OP称SOP。

COP 患者的影像学表现复杂多样,可大致分为实变型、实性结节/肿块型、磨玻璃型。

实变型:最常见,常两肺多发,以下肺及胸膜下为著,多伴支气管气象及灶周磨玻璃影,空洞,钙化及蜂窝肺少见;

实性结节/肿块型:分单发及多发。单发分布无明显倾向,但常分布胸膜下,可广胸膜基底接触,可伴胸膜尾征、平直征及晕征等;多发结节/肿块型病变大小不一,具有单发结节特点,且部分病变可伴毛刺、空洞、胸膜牵拉等;

磨玻璃型:较少见,分为局灶性和弥漫性,常肺外周分布或支气管血管束分布,可表现为反晕征及碎石路征;

COP病灶常具有游走性及复发性;影像缺乏特异性(也有专家提出COP影像学五多一少特点即多态性、多发性、多双肺受累、多变性、多复发性;蜂窝肺少见),常需肺穿刺活检明确诊断,并注意排除其他疾病所致OP(SOP)。

治疗一般对激素敏感,但易复发。

参考文献:

王丽丽等.隐源性机化性肺炎的影像学特征,中国医学影像学杂志 2020 年 第28 卷 第3 期

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