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临床资料 患者，男，74岁，因反复咳嗽、咳痰伴气喘一月于3月5日入院，患者一月前受凉后出现咳嗽，咳黄脓痰，量中等，能咳出，咳嗽较剧时感胸闷气喘，无畏寒发热；查体：左上肺可及湿性啰音，入院后查胸部CT（图1）示左肺上叶及右肺渗出灶，两侧胸腔积液，纵膈淋巴结影。  治疗前胸部CT示两肺上叶见斑片状密度增高影，左肺上叶节段性实变改变（3月5日） 查血常规示血白细胞5.0*109/L，中心粒细胞% 61.8%，血沉58 mm/h；予积极抗炎治疗后，症状无明显改善，故进一步行肺穿刺活检，病理示左上肺穿刺镜下见肺泡间隔增宽，内见多量慢性炎症细胞浸润，以浆细胞为主，并伴纤维组织增生。特殊酶化学染色示PAS（－），银染色（－）。
外院会诊肺活检病理示：左上肺穿刺组织示增生性纤维组织间多量炎细胞浸润，以淋巴细胞及浆细胞为主，部分区域呈机化性肺炎改变，PAS和PAM染色未见明确的阳性。
结合临床表现、影像学、病理学，考虑为隐源性机化性肺炎，予以加用强的松40mg qd 治疗好转后出院；出院后继续服药四月余后停药，于8月10日再发咳嗽咳痰伴有轻度低热，再次复查胸部CT 示：两肺多发感染伴多发实变，左侧胸腔积液，纵膈淋巴结影（图2）。  复发后复查胸部CT示（8月10日）两肺散在见多发斑片状高密度影，境界模糊，部分呈节段性实变，纵膈内见淋巴结影。 故再次加用强的松40 mg qd+沐舒坦（60 mg qd 10 d）+多索茶碱（0.2 g qd10 d）；治疗后14日复查胸部CT示明显好转后出院，带药强的松40 mg qd 出院，一直服用；出院后未见明显再发咳嗽咳痰，临床症状缓解，12月11日再次门诊复查胸部CT（图3）示右肺下叶轻度节段性实变，两肺散在渗出灶较前明显好转；两肺上叶纤维化灶；两侧胸膜增厚；纵隔淋巴结影。住院过程中多次查痰中找抗酸杆菌阴性。  图3 治疗好转后复查胸部CT（12月11日）右肺下叶轻度节段性实变，两肺散在渗出灶较前明显好转; 两肺上叶纤维化灶；两侧胸膜增厚；纵隔淋巴结影。 病例讨论 机化性肺炎最早在1983年由Davison等报道。其病理特征为肺泡腔内及细支气管腔内有成纤维细胞和疏松的结缔组织呈息肉样延伸，为肉芽组织样变，是特发性间质性肺疾病的一个亚型，具有相对较独特的临床、影像和病理学特点，可继发于多种疾病，当原因不明时称为隐源性机化性肺炎。
COP临床表现缺乏特异性，起病同急性肺部感染类似，易被误诊为肺部感染，大部分患者经过数种以上抗生素治疗效果不佳。诊断隐源性机化性肺炎依靠临床表现、影像学及肺组织活检可作出对应的诊断。COP患者可见于40～80岁，男女发病概率无明显差异，一般呈亚急性或慢性起病，疾病初期有类流感样表现，病程多在数月以上，主要临床表现为不同程度的咳嗽咳痰和气促、呼吸困难，可伴有或不伴有中度发热、乏力、体重下降等全身症状，偶可发生咯血、气胸等。
体格检查，肺部听诊吸气末可及爆裂音，多出现在双侧中下肺部，偶有哮呜音。影像学主要依据胸部CT，其特点有:“五多一少”：多态性，多发性，多变性，多复发性，多双肺受累，蜂窝肺少见；通常表现为多种形式的阴影并存，主要有肺泡实变影（典型的是双肺多发肺泡实变，45%实变内可见支气管充气征、磨玻璃影（表现为双肺多发或单发，病灶大小不等，边缘形态不规则）、结节影（分布于两侧肺或单侧肺）、网状影（分布在肺野外带）、牵拉性支气管和细支气管扩张等，COP的诊断最重要的是肺组织活检病理，获取肺组织的方法主要有经支气管镜行肺活组织检查、经皮行肺穿刺活检组织检查，其主要病理显微镜下检查特点有小气道和肺泡腔内有机化性渗出物、疏松结缔组织和息肉状的肉芽肿，伴周围肺间质炎症细胞（淋巴细胞和浆细胞）浸润。
COP的主要治疗手段为：糖皮质激素的应用，其使用原则为治疗原则是早期、足量、规范、足疗程，以减少并发症，降低复发率及病死率。剂量为0.5－1. 0mg·kg·d，总疗程在1年以上，过程中可缓慢减量使用。
COP在糖皮质激素减量或疗程缩短时易复发，复发率为13%～58%，一些患者经历数次复发，复发时用药与初次治疗方案相似。
总之，临床在碰到以下情况需高度考虑COP发生的可能：①亚急性或缓慢起病，首发流感样表现，临床表现为渐进性呼吸困难、咳嗽咳痰、发热、乏力等症状；②肺部体格检查可及湿性啰音或爆裂音；③血象检查提示ESR、降钙素原、C反应蛋白升高，肺功能受限；④肺部影像学检查表现为“五多一少”症状，散在典型的双肺多发肺泡实变；⑤常规治疗肺部感染的抗生素效果差，同时排除肺结核，肺部霉菌等感染可能；⑥当临床和影像学特点疑为COP时，经验性应用糖皮质激素治疗有明显效果时。
需要再次重申的是COP的诊断是临床、影像及病理的综合判断，早期诊断与治疗是影响预后的最重要因素之一，大部分使用糖皮质激素均能收到良好的治疗效果，仅极少数使用糖皮质激素时，病情继续发展，疗效表达差，最终死亡于并发呼吸衰竭等疾病。 |
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