 刚刚过去的双十一，让她姐体验到了过年般的热闹。 各大平台准备的晚会，每场都让人惊艳。音乐所带来的热血与感动，想必永远也无法被取代。 而在耀眼的聚光灯外，她姐也想起了一个不再年轻，却怀着满腔热血的乐队。 他们没有登上过大型晚会的舞台，却凭借少有的演出机会，将自己的名字深深刻进观众的心里。 这个乐队，就是充满故事的“困熊霸”。   这支由六位“大叔”组成的乐队，成员平均年龄超过52岁，且没有一个人接受过专业的训练。 但就是这样的一群人，却凭借一首《I love you》，和一部讲述他们的乐队故事的纪录片，拿下了第50届金马奖的最佳原创电影歌曲奖。 充满感情的歌声，为人们带来久违的感动。 因为歌曲中所承载的，是他们对这个世界真实的感悟。  图源：《一首摇滚到月球》，下同  在组建乐队之前，六位大叔还有一个共同的身份：罕见病儿童的父亲。 行动力低下的“尼曼匹克症”、行为逐渐退化的“肾上腺脑白质失养症”、无法吞咽的“平脑症”…… 这些不为人熟识的病症，都真实发生在几位乐队成员的孩子身上，让他们的生活，比寻常人家艰难许多。 困顿中，是对音乐的热爱让他们走到了一起，也让这个团队，有了更多面对生活的勇气。 而在六个人的故事中，最让她姐印象深刻的，是鼓手勇爸。 由于身患“小胖威利综合征”，他的儿子阿勇，一生都要在饥饿中挣扎。  阿勇第一次出现在镜头前，是和爸爸一起坐在沙发上谈笑风生。 由于打球时跌倒，他的左脚受了伤，走起路来很是艰难。 但这样的外伤似乎没有影响到他的情绪，始终面带笑容的他，如所有同龄孩子一般，开朗又调皮。   父子俩一同出发，前往阿勇的学校，路上勇爸嘱咐儿子，不要偷吃食物，否则就要被禁足。 阿勇面露不悦，埋怨父亲“不给我面子”。 但他又无法否认，自己在饮食方面，面临着极大的问题。   单独采访时，勇爸终于缓缓说起儿子的病症。 “没有所谓的饱足感，就算吃饱了，还是会找东西，甚至偷东西来吃。”  这些话说起来简单，但降临到生活中，便化作日复一日的煎熬。 为了不让阿勇在超乎常人的食欲中迷失自己，家长要时刻关注他的动向，也要耗费时间和金钱，带他接受治疗。 猛然加重的负担，让原本安稳的家庭摇摇欲坠。 最终，在阿勇4个月大时，他的母亲选择了离开这个家。 家里失去了女主人，勇爸便靠自己的力量来抚养儿子长大。 为了赚钱，他开起出租车，白天没有客人的时候便停在车站旁，节省一点油钱。 到了晚上，他又做起卖唱的“那卡西”，整夜睡在车里，有客人邀约表演，便立刻开车前往。 对音乐的喜爱，或许就是从那时积攒起来。 这也让他在结识了另外五位老爸之后，义无反顾地加入到乐队中。 团队生活为他增添了许多快乐，但儿子的状态却并未因此好转。 大年初一晚上，阿勇因为偷窃便利店的食物，被关进了警察局。 勇爸风尘仆仆地去接他，语气中有责怪，更多的则是后怕。 幸而此次问题不大，在和店主沟通后，父子俩得以顺利离开。 若有一天阿勇无法控制饥饿带来的欲望，犯下更大的错误，又该如何去解决？ 勇爸不知道这个问题何时才能找到答案，只得顾好当下，先为儿子准备一顿夜宵。 镜头扫过冰箱时，一把门锁衬出几分悲凉。 为了避免阿勇不受控制地进食，家里存放食物的地方都需要上锁。 这很荒诞，却是无奈之法。 人们常说生活的本质不过是柴米油盐，但当一个人连饱腹都无法体会到时，这样的日子又该如何过下去呢？ 和勇爸一样深受小胖威利综合征影响的，还有新手妈妈曲由。 2009年，一个可爱的男孩降生在她的小家庭里。 初为人母的喜悦，让她对未来充满希望，期待和儿子一起快乐成长。 但接下来的日子，却如过山车一般，让她的心情一步步走向绝望。 图源：《产科医鸿鸟》 起先，曲由只觉得儿子的乖巧异于常人。 大部分时间里，他都在安静地睡觉，不会哭闹影响家人。 但乖巧带来的结果是，他连吃喝都不感兴趣，也不会轻易挪动身体。 对于一个婴儿来说，这样的反应显然不正常。于是曲由带儿子去医院做了检查，并得到一个惊人的结论： 儿子很可能患上了脑瘫。 如晴天霹雳一般，曲由感觉自己的心狠狠沉了下去。 她不愿相信这个诊断，于是带着儿子四处寻医问诊。 在奔波的过程中，儿子的问题也开始变得让人困惑。 各大医院给出的结果各有不同，从脑瘫到脊髓性肌萎缩症再到心房间隔缺损，种种问题接连出现，又始终难以得出定论。 曲由心急如焚，却又毫无办法，只能在生活里尽可能好好照顾儿子，祈祷他可以健康成长。 图源：《mother》 幸而，随着时间的流逝，儿子也渐渐长大。 他不再如幼时那般虚弱，反而食欲大好，在饭桌上从不挑食。 松了口气的曲由，越发细致地照顾着儿子，欣慰于他大口吃饭的状态。 但此时的她并不知道，更大的危机正在前方等待着她。 5岁那年，儿子的体重达到了110斤，几乎接近成年人的水平。 他的食欲也达到了超乎寻常的状态，每时每刻都想要进食，饥饿降临时，甚至会到垃圾桶里去翻找食物。 始终没有放弃求医问药的曲由，历经六年的时间才终于得到权威的结果，得知自己的孩子患上了小胖威利综合征。 可惜，此时体重严重超标的儿子，已经错过了最佳干预时间，很难再通过治疗得到缓解。 图源：《唇上之歌》 最终，在无法承受沉重身躯带来的压力，一度进入icu抢救后，儿子还是没能抵御过病痛带来的伤害，永远地离开了人世。 那一年，他刚满7岁，体重却已接近200斤。 无法遏制的食欲，就这样无情地损伤了他的身体，让他早早告别了这个多彩的世界。 关于小胖威利综合征的故事，其实还有很多。 根据日本美国的统计数据，这一病症的发病率可以达到1/15000，计算下来，在我国预计有5-10万患者正在深受其扰。 可惜，生活中人们对它知之甚少，即便是身患疾病的人，也很难及时得到重视。 也正因此，目前统计在册、已确诊的患者仅有不到2000人。 幸而，随着时代的发展，越来越多人将目光投入到罕见病患者身上。 2020年，在腾讯公益、腾讯广告和腾讯用户研究与体验设计部（CDC）联合举办的“我是创益人”公益广告大赛中，一则关于小胖威利的视频便吸引了大家的视线。 视频由杭州自在空间摄制 视频对小胖威利综合征做了系统的介绍，也让人们对这一罕见病有了更加直观的认识。 由于发病率与类地行星被太阳系驱逐的概率相同，小胖威利综合征患者也被称为“星空漫游者”。 但现实中，他们的生活却远不如名称这样浪漫。 图源：《不停进食的双胞胎》 普拉德-威利综合征（俗称小胖威利），是因15号染色体长臂异常导致的罕见先天性疾病。 这一疾病会对患者造成低肌张力、性腺功能减退、智力障碍、行为异常等问题，还会因为体内长期存在的强烈饥饿感，促使患者不受控制地过度摄食，造成威胁生命的肥胖。 由于病症的特殊性，小胖威利综合征目前尚无办法根治，患者终生需在监管下生活。 但若及时发现，在早期进行干预，再加上注射生长激素，其病情会在一定程度上得到缓解。 因此，若发现孩子有疑似小胖威利的症状，可以进行甲基化PCR或MLPA检测，确诊后尽早治疗。 而在治疗之余，小胖威利患者还需要得到更加系统的照顾，以控制他们的饮食作息，为他们提供科学的医疗建议。 于是，面向小胖威利综合征的关怀家园便应运而成。 位于杭州的小胖威利罕见病关爱中心，是国内第一个小胖公益家园，为小胖患儿提供了一个没有食物诱惑的环境。 通过科学的饮食方法和有效的运动，先后入住这里的47个孩子都成功减重，健康状况得到不同程度的改善。 其中，效果最好的患者，在12个月的时间里从227斤减到120斤，身体各项指标完全正常。 类似的奇迹时常发生，在关爱中心的帮助下，越来越多患者的家长看到了希望。 孩子们不再是无法被社会理解的“边缘人”，而是积极和疾病抗争，认真长大的阳光少年。 虽然罹患罕见病，但他们也该和正常人一样，拥有自己生命里的光芒。 庆幸的是，“小胖之家”的出现，帮他们找到了这道光。 但与此同时，我们也遗憾于，这样的关怀，还不够充足。 小胖威利综合征的潜在患者遍布全国，仅靠一家关怀家园，显然难以做出十足的保障。 因此，我们需要建立更多的“小胖之家”，来帮助孩子们走出疾病带来的阴霾，勇敢地在自己的人生里成长下去。 11月15日，恰逢小胖威利关爱日，她姐希望可以在此发起募款，来让更多身患小胖威利综合征的孩子获得关怀。 若你也被他们的故事打动，可识别下方二维码，或点击“阅读原文”捐出善款，向这些为疾病所困的孩子，伸出自己的援手。 同时，也可登录小胖组织官网：www.xpwilli.org, 或搜索微信公众号：小胖威利，了解更多关于小胖威利的信息。 一点关怀，或许就能为一个病人创造希望。 心有阳光，人间便处处得见温暖。 |
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