【Z060】贲门失弛缓症

概述

     贲门失弛缓症（achalasia）是一种神经肌肉功能紊乱性疾病，其主要特征为食管缺乏蠕动，食管下括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应障碍，导致食管功能性梗阻。按其发展程度分早、中、晚三期。本病是产生食管慢性梗阻的主要原因之一。该病常见于20～40岁的女性，发病缓慢，病程长，症状与精神情绪及刺激性食物有关，主要表现为吞咽困难、呕吐、反流性食管炎、溃疡，甚至癌变等。

影像学诊断：

    普遍X线及钡餐：（1）胸片：表现为纵隔增厚，有时纵隔阴影内可见气液平。（2）钡餐：早期：食管轻度扩张，以下半部明显，蠕动减弱，下段狭窄段长约2～5cm，管壁柔软，粘膜正常，钡剂可少量通过。中期：食管中度扩张，内有较多潴留物，下端呈漏斗状或圆锥状狭窄，狭窄对称，边缘光滑，仅少量钡剂间歇通过，呈条或线状。晚期：食管高度扩张迂曲扩张，可呈“S”型位于横膈上，也可呈囊袋状扩张，内有较多钡剂潴留，下端呈“鸟嘴样”变细，造影剂几乎无法通过，胃泡极小。

     CT：可表现为纵隔内食管不同程度扩张。中、重度贲门失弛缓症可见狭窄上方食管明显扩张，其内积气积液，并可见食物残渣。食管下端狭窄段管腔逐渐变细且管壁光滑，伴有食管壁对称性增厚。

鉴别诊断

    与食管下端贲门癌鉴别：后者表现为肿块影，肿块与正常食管分界明确，狭窄段边缘不规则，管壁僵硬，不能扩张，口服温水或用硝酸甘油类药物也能使其扩张，管腔内粘膜皱襞破坏紊乱，有时可见到恶性腔内龛影征象。

    与食管裂孔疝相鉴别：较大的食管裂孔疝亦需要与之鉴别。后者主要征象为膈上疝囊，胃粘膜通过横膈、胃食管交界部位于膈上等。透视下观察有助于鉴别。

    与食管静脉曲张相鉴别：后者多有肝硬化病史，典型表现为食管中下段粘膜皱襞增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状。CT增强扫描可见明显强化的迂曲血管团，呈持续、延迟性强化。