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贲门失弛缓症（Achalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。   正常食管末段动态视频，造影液通过顺畅，贲门缩张自如  正常食管下段，造影液通过后，呈闭合状态  贲门失弛缓症的诊断主要依靠临床表现、上消化道造影、食管动力学检查及食管镜检查。需与假性贲门失弛缓症、食管裂孔疝、食管憩室、食管运动性疾病（如皮肌炎、重症肌无力等）、食管癌等相鉴别。   根据放射学检查，贲门失弛缓症按其发展程度分为三期，分期与治疗方案有关： （1）早期 食管中下段轻度扩张，正常蠕动波减弱或消失，代之以许多无规律的、紊乱的收缩运动，食管下端逐渐变细呈“鸟嘴”样，钡剂只能呈狭带状通过狭窄段而进入胃内。 （2）中期 食管中度扩张，食管中下段的不规则运动较前减少，食管下端呈漏斗状，狭窄对称，边缘光滑，食管内钡柱需达到一定高度才能通过狭窄段，呈喷射状进入胃内，由于梗阻，胃底常无气体显现。 （3）晚期 食管高度扩张伴迂曲延长，严重时食管可扩张到正常横径的4～5倍，形成巨食管，食管下段扩大呈袋状横卧于横隔上，状似横结肠。食管内有明显的潴留物，钡剂呈滴注状沉到食管下段囊袋内，食管中下段运动消失 【指南解析】 目前大多数人认为，贲门失弛缓症应按以下步骤进行治疗：早期病人以一般治疗及药物治疗为主，如效果不佳，应尽早行贲门球囊扩张术，但扩张次数不应过多，以防增加扩张并发症的机会和手术难度。如以上治疗无效或伴有严重并发症，应立即手术。在食管畸形不严重、无并发症等情况下，可单纯行Heller手术，肌层切开不应超过8cm，超过贲门<1.5cm，否则应加作抗反流术式，以减少术后胃食管反流等并发症，抗反流术式还试用于再次手术及食管S形畸形及术中测得食管下括约肌压力（LESP）< 10mmHg的病例 食管末端狭窄呈鸟嘴样改变，狭窄处粘膜光滑 食管下段蠕动减慢，造影液潴留，流动缓慢，随着时间的推移，依然可见造影液潴留 动态观察 食管下段扩张，造影液潴留 扩张的食管下段粘膜尚光整 动态观察：食管下段扩张，蠕动减弱，造影液潴留 再饮水后动态观察，饮入的水通过食管下段依然缓慢 |
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